20 людей с выдающимися носами, одни из которых смогли принять свою изюминку, а другие на пути к этому

А вы знали, что форма носа и характер человека связаны? Психологи и физиогномисты журнала COLADY рассказали читателям, как узнать о себе по форме носа. Заинтересованы? Тогда читайте об этом в нашем материале.

Содержание статьи:

Характер человека по длине носа

image
Фото Pxhere

Можно сказать, отправная точка в определении характера. Идеальной длиной данной части лица принято считать треть всей длины лица. Нос, превышающий эту длину – длинный, не достигающий ее – короткий.

  • Длинный. Общие черты: уравновешенность. Стремление к власти. Активность в сексуальном плане. Гордость, утонченный вкус и отличное чувство юмора. Деятельность, серьезность, ответственность. Упрямость.
  • Короткий. Общие черты: гибкость характера, импульсивность, открытость и привлекательность. Стимул в любви – одобрение, в работе – похвала. Открытая душа, оптимизм.
  • Большой и длинный. Общие черты: своевольность, упрямость, высокие требования к окружающим людям.

Форма носа и характер человека

Узнать характер человека по форме носа реально! Внимание для анализа нужно обращать на форму, длину и ширину.

image
Фото Pexels

Выпуклый нос

Особенности характера:

  • Деловитость.
  • Неспособность легко выражать свои эмоции, ощущение счастья, внутреннюю радость.
  • Агрессивность в погоне за финансовым благополучием.

Впалый нос

Особенности характера:

  • Полная противоположность обладателю выпуклого носа.
  • Легкость в выражении эмоций.
  • Спокойствие относительно материального положения.
  • Щедрость души, которая проявляется и в отношении чувств, и в трате финансов.

Узкий нос

Особенности характера:

  • Отношение к любви, как к сложной работе – напряженно и ответственно.
  • Высокая работоспособность.
  • Умение ценить свое и чужое время.

Плоский и широкий нос

Особенности характера:

  • Расчетливость, холодность при принятии серьезных решений. Особенно, относительно денег.
  • Совершенное владение искусством любви.
  • Верность любимому человек.
  • Преданность семье.
  • Добродушие.
  • Непритязательность.
  • Иногда неряшливость.

Прямой и гладкий нос

Особенности характера:

  • Равнодушие к «высокому», приземленность.
  • Материалистический склад ума.

В сочетании с голубым цветом глаз:

  • Постоянное стремление к недостижимому.
  • Завышенные запросы.

Мясистый нос

Особенности характера:

  • Обаяние и доброта. Хозяйственность.
  • Эмоциональность, невезучесть.
  • Верность и преданность семье.
  • Легкость на подъем, любовь к путешествиям.
  • Повышенная сексуальность.

Греческий нос

Особенности характера:

  • Принципиальность, лидерство, диктат.
  • Гордость, независимость.
  • Безжалостность к врунам, преданность друзьям.
  • Контроль над семейным бюджетом, но отсутствие жадности.
  • Саркастичность, любовь к деньгам.

Курносый нос

Особенности характера:

  • Общительность, доброта, щедрость.
  • Обидчивость, болезненное самолюбие.
  • Порядочность, верность, аккуратность во всем.
  • Нетерпимость к интригам и сплетням.
  • Обаяние, жизнерадостность.
  • Внимательность к супругам.
  • Отличный вкус.

Нос картошкой

Особенности характера:

  • Медлительность и флегматичность.
  • Болезненность в детстве.
  • Вспыльчивость.
  • Прямота. Нетерпимость к вранью, склокам и пересудам.
  • Успешность у противоположного пола.
  • Медлительность.

Ястребиный нос

Особенности характера:

  • Доброта, неразборчивость в партнерах, повышенная сексуальность.
  • Легковоспламеняемость в отношениях.
  • Неуравновешенность, азартность.
  • Непредсказуемость и конфликтность.
  • Нетерпимость к критике, лжи, к новым обстоятельствам, к несправедливости.
  • Энергичность, легкость на подъем.
  • Любовь к красивой одежде, комфорту и украшениям.

Ястребиный нос с горбинкой и приподнятыми ноздрями

Особенности характера:

  • Аналитический склад ума.
  • Способности к психологии, политике.
  • Спокойствие в отношении финансового положения.
  • Требовательность к противоположному полу.
  • Эрудированность.

Шнобель

Особенности характера:

  • Острый ум, отличная память.
  • Легкое отношение к деньгам (транжиры).
  • Остроумие, общительность.
  • Придирчивость и занудство в семье.
  • Вспыльчивость, ленивость.
  • Снисходительность даже к врагам.
  • Умеренность в сексе.
  • Сварливость к старости.
  • Суеверность и легковерность.

Острый нос

Особенности характера:

  • Несговорчивость и настырность.
  • Резкость, категоричность, настырность.
  • Стремление к лидерству, снисходительность к чужим слабостям.

Определяем по кончику носа характер человека

Фото Pexels
  • Кончик-бульбочка – жизнелюбие, стремление к процветанию.
  • Кончик, по-орлиному загнутый вниз – хитрость, проницательность, злопамятность.
  • Вздернутый кверху – легковерие.
  • Курносый, ноздри выпячены – несдержанность, капризность, сила воли.
  • Раздвоенный – неуверенность в себе, нерешительность, нелюбовь к шумным вечеринкам и большим компаниям.
  • Обрубленный – уверенность в себе, хватка, самостоятельность, способность постоять за себя и близких. Гиперсексуальность.
  • С ямочкой – чувствительность, отзывчивость, исполнительность, эмоциональность при неудачах. Долгий поиск спутника жизни, в соответствии с идеалом.

Характер человека по форме ноздрей

  • Маленькие ноздри – уступчивость, мягкость, податливость. Радушие. Брезгливость.
  • Широкие ноздри – властность, высокое мнение о себе. Конфликтность с близкими и коллегами. Амбициозность, заносчивость. Злопамятность, жестокость.

Нельзя сказать наверняка, имеет ли действительно форма носа влияние на жизнь человека. А в особенности, изменится ли характер, если убрать горбинку или «мясистость»? Существует мнение, что, меняя форму носа (или, к примеру, имя, данное при рождении), мы меняем и свою судьбу. И неизвестно – в лучшую или худшую сторону.

Теперь вы можете купить сертификат на услуги наших экспертов онлайн. Его можно подарить любимому человеку или использовать самому. А еще мы каждый месяц разыгрываем сертификат на 3000 руб. среди новых подписчиков!

Выбрать сертификат в магазине

Присоединяйтесь к нам на канале Яндекс.Дзен!

Оказывается, форма носа играет не последнюю роль в нашем умении приспособиться к местному климату. Фото: Архив “РГ” Нос – это характер, утверждают физиономисты. Прямой говорит о честности, длинный и узкий – о консерватизме, длинный и мясистый – спокойствие, доброта, орлиный – деловая хватка и хитрость, короткий – оптимизм, общительность, нос картошкой – флегма и т. д. Есть ли за эти утверждениями хоть какая-то наука? Вряд ли. Они основаны на чистой эмпирике. А вот серьезные ученые давно пытаются понять, почему у людей разные носы? Более 200 лет назад британец Артур Томсон заметил, что длинные и тонкие носы встречаются в регионах с холодным климатом, а короткие и широкие – в жарких и влажных районах. Даже появилось понятие – “правило носа Томсона”. Но что повлияло на форму носа целых популяций – естественный отбор или случайные мутации? читайте также–> –> Ученые: Гены влияют на вкусовые предпочтения человека

Чтобы проверить правило Томсона, американские ученые, вооружившись самой современной техникой, изучали носы сотен добровольцев. Вывод: его форма не является случайностью, ее диктовал климат.

– Это еще одно подтверждение многих работ, которые провели ученые за десятки лет, – говорит Андрей Евтеев из НИИ и Музея антропологии МГУ. – Обычно сравнивали жителей тропической Африки с европейцами. Оказалось, что при переходе человека из тропических широт на север меняется форма носа. Короткий и широкий превращается в узкий и длинный.

Почему? Требования к вдыхаемому воздуху разные, и его надо обрабатывать. Горячий – остудить и вентилировать, холодный – нагревать и насыщать влагой. Для нагрева нос должен быть узким и длинным, чтобы воздух проходил медленнее, дольше контактировал с теплыми стенками носовой полости. Отсюда и преобладающая среди европейцев форма – длинная и узкая. А вот африканцам нагрев не требуется, поэтому путь воздуха должен быть короче, проходить в легкие быстро, без препятствий. А значит, нос требуется короткий и широкий. Получается, что Томсон был прав: форму носа формировал климат. И это его правило можно возводить в закон. Но российские ученые показали, что все не так просто.

При переходе человека из тропиков на север меняется форма носа

– Мы изучали, как меняется форма носа и лица в Северной Азии при переходе от умеренного климата в очень холодный, – говорит Евтеев. – И неожиданно обнаружили, что правило Томсона соблюдается не полностью. Если при переходе из тропиков в умеренный климат нос увеличился, то при переходе от умеренного климата к суровому холодному он уменьшается. Парадокс? Но одновременно увеличилось лицо северянина.

Для объяснения Андрей Евтеев предлагает такую версию: на сильном морозе нос не должен мерзнуть, а потому у народов Крайнего Севера он короткий. А чтобы адаптироваться к холодному вдыхаемому воздуху, предки северных народов постепенно изменили лицо. Оно стало больше, что увеличило путь движения воздуха и время его контакта с теплыми стенками. Кроме того, воздух стал медленней проникать в носовую полость, а значит, дольше греться. Такие системы придумала природа для разных народов, чтобы они приспособились к разному климату.

Общество Наука Научный подход с Юрием Медведевым

в избранное

В каждом из нас заложено неосознанное влечение к людям с определенными чертами лица. Именно поэтому мы делим людей на два типа: притягательные и отталкивающие. Изучению вида и состояния внешних черт лица посвящена целая наука — физиогномика. И благодаря ей достаточно запомнить, каким чертам лица нужно уделить особое внимание, чтобы оценить сексуальный потенциал человека.

Губы

Рот человека говорит о его чувствительности и эмоциональности. К примеру, обладательницы пухлых губ чаще всего достаточно раскрепощены в постели. Особое внимание стоит уделить нижней губе — она индикатор сексуальности. Если у девушки нижняя губа больше верхней — можешь быть уверен: перед тобой страстная особа. Если же нижняя губа выступает, это может говорить о чрезмерном влечении к сексу. Но, разумеется, кроме полных губ есть и другие черты, которые тоже могут рассказать о скрытом потенциале. Тонкие губы, густые брови и широкая челюсть — черты физически выносливых людей, обладающих сильной половой конституцией.

Глаза

Согласно исследованиям, самыми сексуальными являются девушки с большими глазами, уголки которых слегка опущены к виску. А наиболее активные в постели те, чьи глаза имеют теплый оттенок. Чаще всего хорошими любовницами оказываются кареглазые девушки. Зеленоглазые — любительницы экспериментов, новых ощущений. Однако они очень требовательны к партнеру и ждут с его стороны не меньшего, чем у них самих, энтузиазма.

Скулы

Подумай о моделях и актрисах, которых считаешь наиболее привлекательными. Скорее всего, ты заметишь, что у многих из них высокие скулы. Такие девушки любят острые ощущения и горячие наслаждения, но в постели они немного эгоистичны.

Нос

Широкий и большой нос — верный признак энергичной и чувственной натуры. Лучшими любовницами считаются обладательницы орлиного носа или с горбинкой. Такие девушки хорошо чувствуют партнера и являются страстными в постели. Круглый нос чаще свидетельствует о том, что она ставит интересы партнера превыше своих, а значит, ее либидо немного ниже, чем у других.

Брови

«Как же по ним что-то можно понять, если девушки постоянно меняют их форму?» — подумал ты. Но всё-таки есть детали, на которые стоит обращать внимание. Чем темнее и гуще брови, тем больше вероятность, что ее сексуальный аппетит высок. Светлые и редкие брови обычно у тех, чье влечение к противоположному полу довольно слабое.

Уши

Мало кому нравятся торчащие уши, однако специалисты считают, что именно обладательницы оттопыренных ушей являются самыми страстными. Обрати внимание, что среди девушек из азиатских стран не многие торопятся исправить уши-локаторы. Они относятся к этому очень спокойно и верят, что такая форма ушей предсказывает долгую и успешную жизнь.

Родинки

Вспомни, сколько подражателей есть у Мэрилин Монро. И все, кто перевоплощается в знаменитость, не упускают одну важную деталь, фирменный знак актрисы — родинку над губой (да-да, она скорее просто на щеке, но всё же). Ученые пришли к мнению, что чем больше у девушки родинок, тем она темпераментнее и чаще занимается сексом. Кроме родинок есть еще одна говорящая мелочь — ямки на щеках, появляющиеся во время улыбки. Это не может не привлекать, не так ли?

Разумеется, пухлые губы, густые брови, родинки и торчащие уши есть не только у девушек, но и у парней. И да, они говорят ровно о том же. Так что если у тебя есть сомнения по поводу своей сексуальности, прямо сейчас подойди к зеркалу и убедись, что с тобой всё в порядке, ты просто накручиваешь. Ну или убедись в том, что ты прав.

5 важных факторов, по которым оценивают мужскую сексуальность

Давно известно, что нос это не просто часть лица, которая учавствует в дыхании и обонянии человека, это еще и его эстетический центр. Курносые, аккуратно вздернутые, «картошкой», благородные «греческие» или с горбинкой – это только малая часть названий для него. Мы подобрали для Вас самые распространенные методы вычисления идеальных параметров носа и лица в целом.

Теория Леонардо да Винчи о “золотом сечении”

В разные времена и эпохи «мода» на носы менялась, но итальянским художником, Леонардо да Винчи, был создан универсальный принцип гармонии, называемый «золотое сечение». Суть этого принципа, в нашем случае по отношению к носу, заключается в гармонии этого органа с остальными элементами лица. Правила «золотого сечения» активно используются в архитектуре, изобразительном искусстве и медицине.

Идеальная длина

Длина носа, согласно принципу «золотого сечения», равна 1/3 от всего лица. Для того, чтобы узнать длину своего носика, необходимо измерить лицо: от линии роста волос до бровей, от бровей до конца носа и от конца носа до подбородка. Если лобная, лицевая и нижняя часть лица оказались одного размера, поздравляем, Вы обладатель носа с «идеальной» длиной.

Привлекательная ширина

Оптимальная ширина носа в области крыльев должна быть равной продольному разрезу глаз. А его границы не должны выходить за линии, проведенные через внутренние уголки глаз. Если все эти параметры совпадают, то Вам повезло! У Вас правильная, согласно теории Леонардо да Винчи, ширина.

Правильный наклон носа относительно лба

Угол между линией лба (то место, где лоб переходит в нос) и спинкой носа должен составлять не более 40 и не менее 30 градусов. В идеале, конечно, 35 градусов.

Пропорциональный наклон относительно рта

Угол между колумеллой (перегородка преддверия носа) и верхней губой для прекрасной половины человечества должен составлять 105 градусов, а для сильной – 95 градусов. Но, с возрастом этот показатель постепенно уменьшается.

Форма носа человека во многом зависит от расовой принадлежности, поэтому эта методика анализа пропорций применима в основном для «европейских» носиков.

Теория «масок» Стивена Марквардта

Современные пластические хирурги не остановились только на выводах Леонардо да Винчи и его последователей про расчет идеальных параметров, а стали изучать пропорции привлекательного лица и его элементов глубже.

Таким образом американский пластический хирург Стивен Марквардт, много лет занимавшийся проблемами лицевой пластики, за долгие годы своей практики пытался вывести универсальные пропорции идеально красивого лица. Он проанализировал и решил совместить все предыдущие научные теории о правиле «золотого сечения» и вывел формулу идеальных лицевых параметров.

Пропорции носа по Марквардту

Нос по его теории — это треугольник в профиль и анфас, в идеальном лице стороны этого треугольника в 1.618 раз длиннее, чем его основание. Во время улыбки треугольник преобразовывается в пятиугольник и именно тогда у лица самые приятные глазу черты.

Параметры идеального лица по Марквардту

Но на этом Стивен Марквардт не остановился и совместил все треугольники и пятиугольники, учитывая все соотношения с числом 1.618 и создал «маску красоты», по которой можно рассчитать привлекательность черт лица.

Существуют четыре типа масок:

  • Анфас лица.
  • Анфас с улыбкой.
  • Профиль лица.
  • Профиль с улыбкой.

Чем лучше маска подходит человеку, тем черты его лица красивее. Разработанная Марквардтом маска подходит всем не зависимо от пола и расы.

Таким образом для получения желаемого результата, а именно для получения полностью привлекательного лица, важны идеальные параметры не только носа, но и лица в целом.

Наша клиника готова предоставить Вам полный комплекс процедур по коррекции черт носа и лица. Среди самых популярных услуг нашего медицинского центра: Ринопластика, исправление искривления перегородки носа, подтяжка лица. Записавшись к нам на прием, наши специалисты ответят на все Ваши вопросы, а также рассчитают параметры Вашего идеального лица. Мы гарантируем высокое качество услуг с использованием новейшего оборудования и методик. Результативность процедур подтверждена сотнями хвалебных отзывов от наших пациентов. Чтобы записаться на индивидуальную консультацию в нашу клинику, перейдите по ссылке ниже.

Записаться на консультацию

  • Назад
  • Вперед

Источник: Nove Tilo –>

Все формы олигофрении отчетливо распадаются на несколько вариантов в зависимости от этиологии и патогенеза расстройства. Г.Е.Сухарева (1965) разграничила следующие группы олигофрении: 1) олигофрении эндогенной природы, связанные с повреждением наследственного аппарата; 2) бластопатии; 3) эмбриопатии; 4) ранние и поздние фетопатии; 5) олигофрении, возникающие вследствие родовой травмы, а также различной патологии в первые три года жизни ребенка. Наиболее часто олигофрении (до 90%) связаны  с генетическими факторами, но это не общее мнение.

Наследственные формы олигофрении

Синдромы олигофрении c хромосомными аберрациями, мутациями генов

image Определить причину олигофрении и начать ее правильное лечение можно, только проведя полную комплексную диагностику

Диагноз болезни может быть установлен посредством амниоцентеза между 14-й и 16-й неделями беременности с последующим изучением клеток околоплодных вод с целью своевременного прерывания беременности. Умственное развитие больных детей как будто бы происходит нормально с рождения до шести месяцев. Затем начинают выявляться признаки задержки умственного развития. Согласно многим сообщениям, дети с синдромом Дауна большей частью являются спокойными, добродушными, общительными, способными привязываться, что облегчает их адаптацию в домашних условиях. Теория врожденного преступника

Ломброзо здесь явно опровергается. В подростковом возрасте, особенно если дети живут в интернатах, могут обнаруживаться эмоциональные расстройства, а в редких случаях — и психотические эпизоды с обманами восприятия, возбуждением. Диагноз затруднителен у новорожденных младенцев. Наиболее серьезными признаками расстройства являются общая гипотония, косые пальпебральные щели, избыток кожи на шее, маленький уплощенный череп, высокие скулы и высунутый язык. Руки широкие и толстые, с одной поперечной ладонной складкой, и короткие пальцы, закругленные внутрь. Рефлекс Моро ослаблен или отсутствует (в норме на похлопывание по животу, грудной клетке, ягодицам, дуновение в лицо руки отводятся, вытягиваются по оси тела, при этом находятся почти перпендикулярно к туловищу, а затем вновь возвращаются к срединной линии тела).

При синдроме Дауна описано более 100 признаков и стигм, но все вместе они редко встречаются у одного пациента. Часто встречаются пороки строения внутренних органов, эндокринные нарушения, недоразвитие половых желез и вторичных половых признаков, ломкость волос, ногтей, очаги облысения. Повышена частота лейкозов. Выявляются также слабость конвергенции, косоглазие, нарушение вестибулярного аппарата, признаки вегетодистонии. У 9–10% больных наблюдается судорожный синдром. Поздно происходит половое созревание, рано наступает инволюция  (в 30–40 лет). Большинство пациентов не доживает до 40 лет; старение напоминает картину болезни Альцгеймера. Типичное строение лица дало другое название болезни — «монголоидная идиотия»: микробрахицефалия, близкое расположение и косой разрез глаз с кожной складкой во внутреннем углу (эпикант), широкая и запавшая переносица, полуоткрытый рот, неправильная форма ушей, готическое небо. Лечения болезни не существует.

Руки и ноги маленькие, неправильной формы, большой палец расположен проксимально, нередки синдактилии, нехватка пальцев. Очень часты пороки внутренних органов, особенно почек, у подавляющего большинства пациентов выявляется имбецильность или глубокая дебильность; в части случаев дело ограничивается пограничной умственной отсталостью. У четверти больных встречаются судорожные припадки. Есть сведения о том, что эти пациенты склонны к аутоагрессии, стереотипному манежному бегу, вращению вокруг оси тела, стереотипным движениям руками. О наличии психотических расстройств не сообщается. Тип генетической трансмиссии не установлен. У части пациентов выявлены хромосомные аберрации, в некоторых случаях прослеживается аутосомно-рецессивное наследование. Носители аномальных аллелей гена могут обнаруживать черты внешнего сходства с пациентами и признаки легкой умственной задержки.

Часты другие пороки развития: вывих тазобедренного сустава, псевдоартрозы, пороки сердца, весьма нередки внутренние опухоли, которые позже подвергаются малигнизации. При локализации опухоли внутри черепа развивается соответствующая симптоматика: афазия, слепота, припадки, деменция, атаксия и др. У половины больных с периферическими опухолями наблюдаются умственная отсталость, чаще неглубокая, отклонения моторики и речи. Частой бывает гидроцефалия, иногда с выраженным беспокойством ребенка. Выраженный умственный дефект иногда сочетается с расторможенностью, резкими аффективными вспышками. У детей школьного возраста часто наблюдают вялость, астению, склонность к ипохондрии, колебания настроения, навязчивости, страхи, нарушения сна. Для периферической формы болезни усиление умственной отсталости нехарактерно. Тип генетической трансмиссии аутосомный доминантный с генами на хромосомах 17 и 22 (в последнем случае заболевание протекает тяжелее).

Выявляются различные диспластические признаки: большая голова с высоким и широким лбом, большие оттопыренные уши, удлиненное лицо с увеличенным подбородком и несколько уплощенной средней частью. Нос часто бывает клювовидным, но с округлым кончиком и широким основанием. Кисти и стопы увеличены, дистальные фаланги пальцев расширены. Радужка нередко бывает симметрично светлой. Кожа гиперпластична, легко растягивается, повышена разгибаемость суставов. У детей постарше масса тела избыточна. У подростков и больных постарше находят макроорхизм  с обычной эндокринной функцией. Встречаются и неврологические симптомы: мышечная гипотония, дискоординация движений, оживление сухожильных рефлексов, тики, атетоидные движения, у 8–10% пациентов — эпилептический синдром. Тип генетической трансмиссии рецессивный, связанный с ломкой (фрагильной) X хромосомой. Отмечают высокую пенетрантность аномального гена: у трети женщин — носительниц этого гена выявляется когнитивный дефицит. В нисходящих поколениях заболевание утяжеляется. Современные знания позволяют выявлять женщин-гетерозигот. Предполагают, что в патогенезе болезни играет роль дефицит фолиевой кислоты. Лечение ею смягчает шизофреноподобную симптоматику и гиперактивность, но на умственное развитие не влияет.

Мышечная гипотония, опущенные плечи, впалая грудь, круглая спина, Х-образные ноги, плоскостопие. Часто бывают паховая и пупочная грыжи, иногда — врожденный вывих бедра. У старших детей длинные, редкие зубы. Часты врожденные пороки сердца, особенно надклапанный стеноз аорты, стеноз легочной артерии. Длина и масса тела уменьшены. В младенчестве может быть гиперкальциемия. Степень умственной ретардации — от имбецильности до пограничной умственной отсталости. Речь развита неплохо, дети словоохотливы, добродушны, склонны к подражанию и послушанию. Могут быть энурез, страхи, навязчивости, поведение обычно упорядочено. Некоторые пациенты способны к обучению во вспомогательной школе. Тип генетической трансмиссии связан с микроделецией в длинном плече хромосомы 7. Систематического лечения не существует.

На Р-грамме выявляются внутримозговые петрификаты, признаки гидроцефалии, очаги склероза в костях свода черепа, участки разрежения костной ткани, явления гемиатрофии мозга. Встречаются микроцефалия, катаракта, узелковые изменения конъюнктивы, пигментные ретинопатии. В неврологическом статусе выявляется легкая пирамидная недостаточность, реже — параличи и парезы. У детей постарше могут возникать опухоли, особенно часто рабдомиома сердца и опухоли почек.

Умственная ретардация обычно сочетается с эпилептическими припадками. При начале болезни в младенчестве когнитивный дефицит часто соответствует идиотии или глубокой имбецильности. Могут быть состояния психомоторного возбуждения, заторможенности с каталепсией, двигательные стереотипии. Припадки бывают тоническими, фокальными, пропульсивными, иногда возникают серийно.

С началом болезни после трех лет вначале появляются припадки. С их повторением  и тем более учащением присоединяются и нарастают симптомы интеллектуального дефицита, психопатоподобного поведения, возникают психотические эпизоды. Тип генетической трансмиссии аутосомный доминантный. Аномальные аллели (их установлено две — в 24-й и в 13-й хромосомах) обладают очень варьирующейся экспрессивностью и очень высокой пенетрантностью. Специфического лечения не существует. Антиконвульсанты малоэффективны, иногда в состоянии эпилептического статуса дети погибают. Считается, что в 80% случаев заболевание связано с мутациями родительских гамет.

Отмечаются беспричинные колебания настроения, взрывчатость, импульсивность, агрессивность по малейшему поводу. В то же время пациенты зависимы, внушаемы, склонны подражать делинквентному и асоциальному поведению сверстников. Нравственное развитие часто ограничивается готовностью воспринимать только поощрения и наказания. Совершаются побеги из школы, дома, подростки рано приобщаются к антисоциальным группам, употреблению алкоголя, наркотиков, рано вступают в половые связи. Школьная дезадаптация прерывается отчислением за неуспеваемость, овладеть какими-либо серьезными профессиями многие пациенты оказываются не в состоянии. Неспособны они и к созданию благополучной семьи. У большинства пациентов выявляется дебильность. У части пациентов обнаруживаются диспластические признаки: евнухоидное сложение, неправильное строение зубов, увеличение нижней челюсти, аномальный прикус, девиация коленных и локтевых суставов, радиоульнарный синостоз, расщепление позвоночника. Иногда отмечают повышение уровня андрогенов и лютеинизирующего гормона. Половая функция не нарушена, возможны сексуальные девиации. Диагноз выставляется при цитогенетическом исследовании (в буккальных мазках обнаруживается Y-хроматин), а при изучении кариотипа — дополнительная Y-хромосома. Специфического лечения и эффективной профилактики не существует. Основное значение имеет психокоррекционная работа, рациональная психотерапия.

Синдромы Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера описаны ранее (см. Эндокринные заболевания). Известно большое число генетически детерминированных метаболических заболеваний (около 800), обычно сопровождающихся нарушениями психического и физического развития, а также часто наследуемыми, особенно при рецессивной передаче аномального гена, контролирующего синтез того или иного вещества. Сведения о них приведем, в основном в виде коротких справок.

К содержанию

Оцените статью
Рейтинг автора
4,8
Материал подготовил
Александр Махнёв
Отоларинголог, врач высшей категории, стаж более 25 лет.
Семейная клиника Верис
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий