Какие бывают формы носов у людей и как они выглядят в детстве?

Каждый человек хотя бы раз в своей жизни получал травму носа. В «группе риска» находятся гиперактивные дети, люди, занимающиеся единоборствами, а также военнослужащие. Как показывает статистика, мужчины – это безусловные лидеры по травмам носа. Нос наиболее подвержен различным повреждениям в силу особенностей своего строения и расположения. Травмы могут возникнуть в быту, на производстве, при занятиях спортом, у детей часто травмируется нос во время активных игр.

При травме могут повреждаться костные и хрящевые структуры носа, а также мягкие ткани. При этом нередко бывает сотрясение или ушиб мозга, и чтобы исключить различные неврологические осложнения с любыми повреждениями носа нужно сразу обращаться за медицинской помощью.

Виды травм носа

Травмы носа могут быть открытыми, которые нарушают целостность кожи, а также закрытыми, расположенные внутри и не вызывающие видимых повреждений кожных покровов.

По степени тяжести травмы носа классифицируют:

  • Травмы мягких тканей, к которым приводит ушиб, ссадина, колото-резаная рана
  • Повреждения, затрагивающие хрящевую ткань носа с переломом носовой перегородки
  • Переломы костей носа – это наиболее тяжелые повреждения структуры носа, при которых могут возникнуть смещение костных обломков, повреждение придаточных пазух носа и другие нарушения.

Переломы костей свода носа или носовой перегородки может привести к следующим нарушениям – смещению носа от срединной линии, формированию горба, изменение формы носа (расширение, приплюснутость или сплющивание носа, западение спинки вниз), а также костная опора носа может стать мягкой. К травмам носа может привести обморожение, вдыхание пара или химических (токсических) веществ.

Основные признаки повреждения носа

При получении травмы носа человек испытывает сильную боль, так как нос, как и другие части лица, имеет множество нервных окончаний. Повреждение мягких тканей вызывает отек и образование гематом. На наличие серьезных повреждений структур носа указывают следующие симптомы:

  • Кровотечение из носа. Сильное и длительное кровотечение из носа при травме не всегда обусловлено степенью повреждений. Его может спровоцировать гипертоническая болезнь или нарушения свертываемости крови.
  • Образование гематом. При повреждении кровеносных сосудов кровь может, как вытекать из носовых ходов, так и скапливаться в мягких тканях. Чаще всего небольшие гематомы проходят самостоятельно, но при обширных кровоизлияниях может возникнуть воспаление. В некоторых случаях большие по размеру гематомы вызывают проблемы с носовым дыханием.
  • Изменение формы носа. Этот симптом указывает на серьезные повреждения костных структур носа и часто требует иммобилизации или хирургического лечения. Данные повреждения часто возникают после сильных ушибов или падений, поэтому нередко сопровождаются сотрясением мозга, поэтому требуют тщательной диагностики и последующего лечения. При сотрясении пациентов беспокоит головная боль, головокружение, тошнота, слабость, потеря сознания.

Диагностика травм носа

При обращении пациента к врачу проводится наружный осмотр и пальпация органа. Для определения степени повреждения костных структур, выявление патологических изменений в мягких тканях или сосудах выполняется рентгенодиагностика носа и черепа, а также КТ или МРТ.

Лечение травмы носа

imageПри переломе и смещении костей носа и сильном кровотечении необходимо сразу обратиться за медицинской помощью. Врач должен остановить кровотечение и определить степень повреждения костных структур, тактику лечения, а также исключить сотрясение мозга и другие осложнения.

После остановки кровотечения и обезболивания врач проводит восстановление смещенных костей, с последующей фиксацией. Как правило, своевременная репозиция неосложненных переломов носа не требует хирургического лечения, и костные ткани срастаются самостоятельно в течение 10–14 дней. Застарелые травмы, сопровождавшиеся переломом костей носа, сложные открытые или закрытые переломы требует оперативного вмешательства – проведения ринопластики носа.

При получении травмы носа, особенно если она сопровождается смещением костей, сильным кровотечением, либо есть открытые раны, видны костные обломки, необходимо сразу обратиться за медицинской помощью. В медицинских центрах «Гайде» можно получить квалифицированную первую помощь при любых травмах в любое удобное время без очередей и длительного ожидания приема. У нас можно пройти все необходимые диагностические обследования – рентгенографию, КТ, МРТ, чтобы исключить возможные осложнения. Записаться на прием к отоларингологу медицинских центров «Гайде» в Санкт-Петербурге можно по телефонам: 8 (812) 322-93-07, 8(812) 322-93-91,  8 (812) 322-93-90, 8 (812) 611-08-26.

image

Давно известно, что нос это не просто часть лица, которая учавствует в дыхании и обонянии человека, это еще и его эстетический центр. Курносые, аккуратно вздернутые, «картошкой», благородные «греческие» или с горбинкой – это только малая часть названий для него. Мы подобрали для Вас самые распространенные методы вычисления идеальных параметров носа и лица в целом.

Теория Леонардо да Винчи о “золотом сечении”

В разные времена и эпохи «мода» на носы менялась, но итальянским художником, Леонардо да Винчи, был создан универсальный принцип гармонии, называемый «золотое сечение». Суть этого принципа, в нашем случае по отношению к носу, заключается в гармонии этого органа с остальными элементами лица. Правила «золотого сечения» активно используются в архитектуре, изобразительном искусстве и медицине.

Идеальная длина

Длина носа, согласно принципу «золотого сечения», равна 1/3 от всего лица. Для того, чтобы узнать длину своего носика, необходимо измерить лицо: от линии роста волос до бровей, от бровей до конца носа и от конца носа до подбородка. Если лобная, лицевая и нижняя часть лица оказались одного размера, поздравляем, Вы обладатель носа с «идеальной» длиной.

Привлекательная ширина

Оптимальная ширина носа в области крыльев должна быть равной продольному разрезу глаз. А его границы не должны выходить за линии, проведенные через внутренние уголки глаз. Если все эти параметры совпадают, то Вам повезло! У Вас правильная, согласно теории Леонардо да Винчи, ширина.

Правильный наклон носа относительно лба

Угол между линией лба (то место, где лоб переходит в нос) и спинкой носа должен составлять не более 40 и не менее 30 градусов. В идеале, конечно, 35 градусов.

Пропорциональный наклон относительно рта

Угол между колумеллой (перегородка преддверия носа) и верхней губой для прекрасной половины человечества должен составлять 105 градусов, а для сильной – 95 градусов. Но, с возрастом этот показатель постепенно уменьшается.

Форма носа человека во многом зависит от расовой принадлежности, поэтому эта методика анализа пропорций применима в основном для «европейских» носиков.

Теория «масок» Стивена Марквардта

Современные пластические хирурги не остановились только на выводах Леонардо да Винчи и его последователей про расчет идеальных параметров, а стали изучать пропорции привлекательного лица и его элементов глубже.

Таким образом американский пластический хирург Стивен Марквардт, много лет занимавшийся проблемами лицевой пластики, за долгие годы своей практики пытался вывести универсальные пропорции идеально красивого лица. Он проанализировал и решил совместить все предыдущие научные теории о правиле «золотого сечения» и вывел формулу идеальных лицевых параметров.

Пропорции носа по Марквардту

Нос по его теории — это треугольник в профиль и анфас, в идеальном лице стороны этого треугольника в 1.618 раз длиннее, чем его основание. Во время улыбки треугольник преобразовывается в пятиугольник и именно тогда у лица самые приятные глазу черты.

Параметры идеального лица по Марквардту

Но на этом Стивен Марквардт не остановился и совместил все треугольники и пятиугольники, учитывая все соотношения с числом 1.618 и создал «маску красоты», по которой можно рассчитать привлекательность черт лица.

Существуют четыре типа масок:

  • Анфас лица.
  • Анфас с улыбкой.
  • Профиль лица.
  • Профиль с улыбкой.

Чем лучше маска подходит человеку, тем черты его лица красивее. Разработанная Марквардтом маска подходит всем не зависимо от пола и расы.

Таким образом для получения желаемого результата, а именно для получения полностью привлекательного лица, важны идеальные параметры не только носа, но и лица в целом.

Наша клиника готова предоставить Вам полный комплекс процедур по коррекции черт носа и лица. Среди самых популярных услуг нашего медицинского центра: Ринопластика, исправление искривления перегородки носа, подтяжка лица. Записавшись к нам на прием, наши специалисты ответят на все Ваши вопросы, а также рассчитают параметры Вашего идеального лица. Мы гарантируем высокое качество услуг с использованием новейшего оборудования и методик. Результативность процедур подтверждена сотнями хвалебных отзывов от наших пациентов. Чтобы записаться на индивидуальную консультацию в нашу клинику, перейдите по ссылке ниже.

Записаться на консультацию

  • Назад
  • Вперед

Источник: Nove Tilo –> Статьи подрубрики фармакология: ГЕПАТОПРОТЕКТОРЫ (Ч. 2) 30 июня 2021

Эссенциальные фосфолипиды необходимы для роста, развития и нормального функционирования всех соматических клеток. Это главные компоненты клеточных мембран, пластический материал поврежденных клеток печени.

ГЕПАТОПРОТЕКТОРЫ 26 мая 2021

Гепатопротекторы являются лекарственными средствами, повышающими устойчивость клеток печени к воздействию повреждающих факторов.

ГИПЕРПЛАЗИЯ ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫ: ЗАБОЛЕВАНИЯ И ЛЕКАРСТВА 16 апреля 2021

ч. 2 В организме человека встречаются 2 вида 5-альфа-редуктазы: I и II типа. Их распределение в тканях неодинаково: I тип встречается, главным образом, в коже головы, спины и груди, в сальных железах, в печени, надпочечниках и почках.

ГИПЕРПЛАЗИЯ ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫ: ЗАБОЛЕВАНИЯ И ЛЕКАРСТВА 22 марта 2021

Ч. 1 Гиперплазия (лат. hyperplasia; др.–греч. υπερ — сверх– + πλáσις — образование, формирование) — процесс, протекающий в различных частях организма человека в виде увеличения числа клеток тканей путем их избыточного новообразования (разрастания). В частности, этот процесс при определенных условиях может протекать и в предстательной железе.

СРЕДСТВА ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ГЛАУКОМЫ (Ч. 3) 18 февраля 2021

Для повышения эффективности медикаментозного лечения глаукомы были разработаны комбинированные препараты. Препараты содержат фиксированное количество 2 веществ, обладающих различным механизмом гипотензивного действия.

 
 

Воспаление слизистой оболочки носа: препараты выбора

Воспаление слизистой оболочки носа: препараты выбора

Преферанская Нина Германовна

Ст. преподаватель кафедры фармакологии ММА им. И.М. Сеченова

а) Адренергические лекарственные средства: Нафазолин, Ксилометазолин, Ксилометазол, Ксиметазолин, Тетризолин, Фенилэфрин, Эфедрин и др.

Адренергические лекарственные средства стимулируют a-адренорецепторы. Противоотечное действие реализуется за счет сужения сосудов при нанесении препарата на слизистую оболочку носовых ходов и за счет уменьшения притока крови к венам. Вследствие сосудосуживающего действия уменьшается отечность, гиперемия, экссудация слизистых оболочек носа, придаточных пазух носа и евстахиевой трубы. Это приводит к облегчению и восстановлению носового дыхания, нарушенного при ринитах, гриппе, простудных и аллергических заболеваниях. Назначаются для лечения больных острыми ринитами различной этиологии, синуситами, отите и других простудных заболеваниях, сопровождающимися затруднением носового дыхания. При длительном применении эффект препаратов уменьшается, за счет явления толерантности, поэтому через 3-5 дней использования следует сделать перерыв на несколько дней. Возникает опасность снижения секреции, развитие сухости слизистой и образование трещин, в которые легко проникает патогенная микрофлора. Болезнь может перейти в хроническую форму или возникнуть вторичные инфекции.

Нафазолин выпускается под торговыми названиями – Нафтизин, Санорин, Нафазолин, Нафазол-Хемофарм. При местном применении растворов вазоконстрикция проявляется в течение 10 минут и продолжается до 2 – 6 часов. При ринитах вводят в нос взрослым 1–3 капли 0,1 % раствора 2–3 раза в день, детям старше 1 года – по 1-2 капли 0,05 % раствора 1-3 раза в день. При носовых кровотечениях применяют тампоны, смоченные 0,05 % раствором. Не рекомендуется использовать при хронических ринитах.

В отличие от других препаратов Санорин представляет собой эмульсию белого цвета, которая оказывает более продолжительный сосудосуживающий эффект 12часов и в меньшей степени вызывает сухость слизистой оболочки. В состав эмульсии входит нафазолина нитрат, эфирное масло эвкалипта, борная кислота, вазелиновое масло.

Ксилометазолин выпускается под разными торговыми названиями – Ринонорм, Ксимелин, Галазолин, Тофф плюс, Гриппостат Рино, Снуп, Отривин, ДляНос.

В 1 мл содержится 0.5мг или 1мг ксилометазолина гидрохлорида, как правило это 0,1 % или 0,05 % растворы. Действие препарата наступает в течение нескольких минут и продолжается от 5часов до 10часов. Хорошо переносится даже пациентами с чувствительной слизистой оболочкой и не нарушает функцию реснитчатого эпителия.

Ксилометазол выпускается в виде 0,1 % назального геля по 15 г. Применяется больными с ярко выраженными явлениями отечности слизистых оболочек носа и носоглотки. Назальный гель наносят на слизистую каждой половины носа в дозе 100-200 мг 1-3 раза в день. Курс лечения – 3-5 дней. Для исключения явлений привыкания повторение курса (но не более одного раза) допускается через 5-7 дней.

Оксиметазолин (Називин, Назол) относятся к группе местных сосудосуживающих средств (деконгестантов), не оказывает системного действия. В лекарственных средствах содержится в виде соли оксиметазолина гидрохлорида, оказывает длительно выраженное местное сосудосуживающее действие. Действие препарата начинается уже через 5-10 минут после впрыскивания и длится в течение 10-12 часов. Вспомогательные вещества полиэтиленгликоль и пропиленгликоль оказывают смягчающее действие на раздраженную слизистую носа и защищают ее от чрезмерного высыхания. При местном назальном применении и в терапевтических концентрациях препараты содержащие оксиметазолин не раздражают слизистую и не вызывают гиперемию. Применяется при остром рините (в том числе аллергическом), вазомоторном рините, параназальном синусите, евстахиите, среднем отите. Применяют также с диагностической целью под наблюдением врача для сужения сосудов слизистой оболочки носа. Назальный спрей выпускается в виде 0,05 % раствора и предназначен для применения в нос у взрослых и детей старше 6 лет, по 1 впрыскиванию в каждый носовой ход 2-3 раза в день, применять 3-5 дней.

Тизин – капли в нос в 1 мл содержат 1мг или 0,5 мг тетризолина гидрохлорида; выпускается в стеклянных флаконах-капельницах по 10 мл. После местного применения сосудосуживающий эффект развивается приблизительно через 1 мин и продолжаются от 4ч до 8 ч; всасывания практически не происходит. Применяют интраназально, закапывают в каждую ноздрю при положении головы, слегка отклоненной назад, по необходимости, но не чаще чем 1 раз в 4 часа. Взрослые и дети старше 6 лет – по 2-4 капли (0,1%) в нос, дети 2-6 лет – по 2-3 капли (0,05%). Курс лечения не более 3-5 дней. Повторное использование возможно только по истечении нескольких дней.

Фенилэфрин (Мезатон) как сосудосуживающее средство, содержится во многих препаратах, выпускаемых под торговыми названиями Ринопронт, Адрианол, Виброцил. Фенилэфрин симпатомиметический амин, избирательно стимулирует a1–адренергические рецепторы кавернозной венозной ткани слизистой носа, фенилэфрин оказывает умеренное сосудосуживающее действие. Быстро и надолго устраняет отек слизистой оболочки носа и его придаточных пазух.

Длительное применение препаратов с фенилэфрином может приводить к снижению фармакологического действия, вызвать отек слизистой носа и заложенность носа.

Ринопронт выпускается в капсулах, 1 капсула содержит фенилэфрина гидрохлорид 20мг и карбиноксамина гидромалеата 4мг. Карбиноксамин обладает антигистаминным действием, препарат также снижает проницаемость капилляров. Применяют по 1 капсуле 2 раза в день. В педиатрической практике используют сироп Ринопронта, применяют детям от 1года до 5лет 1 мерная ложка, от5 до12 –2 ложки и с 12 и взрослым 3 мерные ложки. Продолжительность фармакологического эффекта 10-12 часов. Виброцил содержит фенилэфрин 2.5 мг и диметиндена малеат 250 мкг. Выпускается в виде интраназальных капель, геля и спрея. Виброцил уменьшает выделения из носа и способствует очищению носовых ходов, при этом не нарушает физиологических функций мерцательного эпителия и слизистой носа. Диметинден антагонист гистаминовых H1–рецепторов оказывает противоаллергическое и противозудное действие. Эффективен при применении в низких дозах, хорошо переносится. Перед введением препарата следует аккуратно прочистить нос. Препарат закапывают детям до 1 года – 1 капля, от 1 года до 6 лет- 1–2 капли и старше 6 лет и взрослым 3–4 капли в каждую ноздрю 3–4 раза в день. Cпрей и гель назначают детям в возрасте старше 6 лет и взрослым. Спрей по 1-2 впрыскивания в каждую ноздрю 3–4 раза в день, гелем намазывают слизистую оболочку носа.

Адрианол в состав этого препарата входит фенилэфрина хлорид и тримазолин, сосудосуживающие, противоотечные средства. При применении Адрианола нормализуется носовое дыхание и снижается давление в придаточных пазухах носа и среднем ухе. Способ применения: детям грудного возраста по 1капле, от1 до5 лет – по 2 капли в каждый носовой ход, детям от 5 лет и взрослым 1-3 капли в каждый носовой ход 4 раза в день, не более одной недели, далее перерыв несколько дней.

б) Назальные солевые растворы

«Аквамарис» содержит стерилизованную изотоническую морскую воду с природными микроэлементами, не содержит консервантов. Обеспечивает очистку и поддерживает нормальное физиологическое состояние слизистой носа. Способствует разжижению и удалению экссудата, удаляет патогенные микроорганизмы, улучшает кровообращение и функции мерцательного эпителия в носовых ходах. Применяют как лечебное, так и гигиеническое средство

«Долфин» специальное устройство (флакон-ирригатор с эндоназальной насадкой) для гигиены носа, содержит морскую экологически чистую минеральную композицию идентичную по влажности, текучести и составу Мировому Океану. Промывание носа 1-2 раза в день снимает воспаление, ускоряет выздоровление и сокращает сроки использования сосудосуживающих лекарственных средств. Длительность использования от 1 недели до месяца. При необходимости процедуру увеличивают до 3-4 раз в день. Применяют в комбинированной терапии при воспалительных, аллергических процессах, в целях профилактики, для гигиены при высокой концентрации пыли, газов, аллергенов во вдыхаемом воздухе.

«Салин» – 0,65 % раствор натрия хлорида в виде назального спрея для гигиенического ухода за полостью носа. Применяют для очищения полости носа от избыточного количества слизи или используют для ее увлажнения при чрезмерной сухости слизистой оболочки носа путем 1-2 вспрыскивания в каждый носовой ход.

в) Мягкие формы для назального применения (мазь, крем, масла)

Крем «Рино-фактор» содержит оригинальные основы животного и растительного происхождения, гвоздичное, эвкалиптовое, мятное масла, патентованный Пегус-компонент из прополиса. Действие крема основано на мощной рефлекторной стимуляции слизистой оболочки носа, в результате чего снижается избыточная секреция слизи, уменьшаются отек слизистой и болевые ощущения, укрепляется сосудистая стенка. Пэгус-компонент из прополиса оказывает выраженное бактерицидное и противовирусное действия. Крем в небольшом объеме наносится на слизистую каждого носового хода 2-3 раза в день. Не рекомендуется использовать крем более 5 дней подряд, для восстановления чувствительности слизистой оболочки носа обязательно делайте перерыв на 1-2 дня. При воспалительных заболеваниях органов дыхания крем втирается в соответствующие биологически активные точки лица. При попадании крема «Рино-фактор» в глаза необходимо их промыть проточной водой.

Ринолекс – препарат применяется локально после предварительного очищения носа, путем намазывания носовых проходов мазью 3-4 раза в день. В 1г мази содержатся: 30 мг Ephedrine hydrochloride (эфедрин); 50 мг Sulfathiazole; 75 мг Sodium hydrogen carbonate.

Пиносол выпускается в виде: капель в нос в 10r раствора содержится: 0,3752г oleum Pini silvestris (масла сосны), 0,1r масла menthae piperitae, 0,05r масла eucalypti, 0,0032r, 0,002r azulenum, 0,17г витамина Е; – мази в нос в 10г содержит 0,07225г ментола, eucalypti oleum 0,4325г, pini silvestris oleum 0,685г, 0,02175г тимола, 0,2885г витамина Е; – крема в нос в 10 г содержит Pini silvestris oleum 0,38г, eucalypti oleum 0,1г, 0,0032г тимола и витамина Е 0,17г. Пиносол оказывает антисептическое, противовоспалительное и противомикробное действие, улучшает кровообращение и способствует восстановлению функций в слизистой оболочки носа.

Доктор Носов – мягкий крем содержащий экстракты лекарственных растений, прополис и эфирные масла. Применяют по мере необходимости 3-5 раз в день.

На основе эвкалиптового масла фирмой ЮСТ было разработано уникальное средство – спрей Ойкасол. Бактерицидный активный комплекс на растительной основе (эфирные масла эвкалипта, перечной мяты, розмарина, горной сосны и гвоздики), ценные компоненты эвкалипта особенно важны для органов дыхания. Ойкасол благоприятно действует на бронхи, обладает дезинфицирующим и очищающим воздействием. Ойкасол особенно рекомендуется для людей, которые вынуждены часто или подолгу находиться в прокуренном помещении (служащие офисов, общественных учреждений), а также для тех, кто в силу своей профессии постоянно подвержен вредному воздействию пыли (дорожные рабочие, строители и т.д.), и у которых часто возникает першение в горле, пересыхание слизистой. В этом случае Ойкасол – лучший помощник. Он прекрасно очищает воздух, нейтрализует табачный дым и другие нежелательные запахи. Эфирные масла мяты, розмарина, эвкалипта, входящие в состав Ойкасола, способствуют концентрации внимания, повышению работоспособности, уменьшают утомление у людей интеллектуального труда. Также Ойкасол является прекрасным профилактическим средством во время эпидемий простудных заболеваний и гриппа. Достаточно 2-3 раза в день нанести Ойкасол на одежду и носовой платок. У аллергиков спрей предотвращает чихание и насморк от цветочной пыльцы. У заядлых курильщиков уменьшает вредное влияние никотина на бронхи. Дополнительное преимущество Ойкасола состоит в том, что он не является аэрозолем, то есть не содержит озоноразрушающих веществ, возможно применение круглый год.

г). Дополнительные средства применяемые интраназально

Синупрет капли для приема внутрь, содержащие водно-спиртовой экстракт из корня горечавки, цветков первоцвета и бузины, травы щавеля и вербены, Оказывает секретолитическое, противовоспалительное действие, способствует удалению экссудата из придаточных пазух носа, уменьшает отек слизистой оболочки и повышает ее устойчивость к экзогенным патогенным факторам. Применяется при острых и хронических синуситах. Выпускается во флаконах-капельницах с дозирующем устройством.

01.02.2007 Аптека // Фармакология Оставлять комментарии могут только члены Клуба. Авторизоваться. Вступить в Клуб.

Все формы олигофрении отчетливо распадаются на несколько вариантов в зависимости от этиологии и патогенеза расстройства. Г.Е.Сухарева (1965) разграничила следующие группы олигофрении: 1) олигофрении эндогенной природы, связанные с повреждением наследственного аппарата; 2) бластопатии; 3) эмбриопатии; 4) ранние и поздние фетопатии; 5) олигофрении, возникающие вследствие родовой травмы, а также различной патологии в первые три года жизни ребенка. Наиболее часто олигофрении (до 90%) связаны  с генетическими факторами, но это не общее мнение.

Наследственные формы олигофрении

Синдромы олигофрении c хромосомными аберрациями, мутациями генов

image Определить причину олигофрении и начать ее правильное лечение можно, только проведя полную комплексную диагностику

Диагноз болезни может быть установлен посредством амниоцентеза между 14-й и 16-й неделями беременности с последующим изучением клеток околоплодных вод с целью своевременного прерывания беременности. Умственное развитие больных детей как будто бы происходит нормально с рождения до шести месяцев. Затем начинают выявляться признаки задержки умственного развития. Согласно многим сообщениям, дети с синдромом Дауна большей частью являются спокойными, добродушными, общительными, способными привязываться, что облегчает их адаптацию в домашних условиях. Теория врожденного преступника

Ломброзо здесь явно опровергается. В подростковом возрасте, особенно если дети живут в интернатах, могут обнаруживаться эмоциональные расстройства, а в редких случаях — и психотические эпизоды с обманами восприятия, возбуждением. Диагноз затруднителен у новорожденных младенцев. Наиболее серьезными признаками расстройства являются общая гипотония, косые пальпебральные щели, избыток кожи на шее, маленький уплощенный череп, высокие скулы и высунутый язык. Руки широкие и толстые, с одной поперечной ладонной складкой, и короткие пальцы, закругленные внутрь. Рефлекс Моро ослаблен или отсутствует (в норме на похлопывание по животу, грудной клетке, ягодицам, дуновение в лицо руки отводятся, вытягиваются по оси тела, при этом находятся почти перпендикулярно к туловищу, а затем вновь возвращаются к срединной линии тела).

При синдроме Дауна описано более 100 признаков и стигм, но все вместе они редко встречаются у одного пациента. Часто встречаются пороки строения внутренних органов, эндокринные нарушения, недоразвитие половых желез и вторичных половых признаков, ломкость волос, ногтей, очаги облысения. Повышена частота лейкозов. Выявляются также слабость конвергенции, косоглазие, нарушение вестибулярного аппарата, признаки вегетодистонии. У 9–10% больных наблюдается судорожный синдром. Поздно происходит половое созревание, рано наступает инволюция  (в 30–40 лет). Большинство пациентов не доживает до 40 лет; старение напоминает картину болезни Альцгеймера. Типичное строение лица дало другое название болезни — «монголоидная идиотия»: микробрахицефалия, близкое расположение и косой разрез глаз с кожной складкой во внутреннем углу (эпикант), широкая и запавшая переносица, полуоткрытый рот, неправильная форма ушей, готическое небо. Лечения болезни не существует.

Руки и ноги маленькие, неправильной формы, большой палец расположен проксимально, нередки синдактилии, нехватка пальцев. Очень часты пороки внутренних органов, особенно почек, у подавляющего большинства пациентов выявляется имбецильность или глубокая дебильность; в части случаев дело ограничивается пограничной умственной отсталостью. У четверти больных встречаются судорожные припадки. Есть сведения о том, что эти пациенты склонны к аутоагрессии, стереотипному манежному бегу, вращению вокруг оси тела, стереотипным движениям руками. О наличии психотических расстройств не сообщается. Тип генетической трансмиссии не установлен. У части пациентов выявлены хромосомные аберрации, в некоторых случаях прослеживается аутосомно-рецессивное наследование. Носители аномальных аллелей гена могут обнаруживать черты внешнего сходства с пациентами и признаки легкой умственной задержки.

Часты другие пороки развития: вывих тазобедренного сустава, псевдоартрозы, пороки сердца, весьма нередки внутренние опухоли, которые позже подвергаются малигнизации. При локализации опухоли внутри черепа развивается соответствующая симптоматика: афазия, слепота, припадки, деменция, атаксия и др. У половины больных с периферическими опухолями наблюдаются умственная отсталость, чаще неглубокая, отклонения моторики и речи. Частой бывает гидроцефалия, иногда с выраженным беспокойством ребенка. Выраженный умственный дефект иногда сочетается с расторможенностью, резкими аффективными вспышками. У детей школьного возраста часто наблюдают вялость, астению, склонность к ипохондрии, колебания настроения, навязчивости, страхи, нарушения сна. Для периферической формы болезни усиление умственной отсталости нехарактерно. Тип генетической трансмиссии аутосомный доминантный с генами на хромосомах 17 и 22 (в последнем случае заболевание протекает тяжелее).

Выявляются различные диспластические признаки: большая голова с высоким и широким лбом, большие оттопыренные уши, удлиненное лицо с увеличенным подбородком и несколько уплощенной средней частью. Нос часто бывает клювовидным, но с округлым кончиком и широким основанием. Кисти и стопы увеличены, дистальные фаланги пальцев расширены. Радужка нередко бывает симметрично светлой. Кожа гиперпластична, легко растягивается, повышена разгибаемость суставов. У детей постарше масса тела избыточна. У подростков и больных постарше находят макроорхизм  с обычной эндокринной функцией. Встречаются и неврологические симптомы: мышечная гипотония, дискоординация движений, оживление сухожильных рефлексов, тики, атетоидные движения, у 8–10% пациентов — эпилептический синдром. Тип генетической трансмиссии рецессивный, связанный с ломкой (фрагильной) X хромосомой. Отмечают высокую пенетрантность аномального гена: у трети женщин — носительниц этого гена выявляется когнитивный дефицит. В нисходящих поколениях заболевание утяжеляется. Современные знания позволяют выявлять женщин-гетерозигот. Предполагают, что в патогенезе болезни играет роль дефицит фолиевой кислоты. Лечение ею смягчает шизофреноподобную симптоматику и гиперактивность, но на умственное развитие не влияет.

Мышечная гипотония, опущенные плечи, впалая грудь, круглая спина, Х-образные ноги, плоскостопие. Часто бывают паховая и пупочная грыжи, иногда — врожденный вывих бедра. У старших детей длинные, редкие зубы. Часты врожденные пороки сердца, особенно надклапанный стеноз аорты, стеноз легочной артерии. Длина и масса тела уменьшены. В младенчестве может быть гиперкальциемия. Степень умственной ретардации — от имбецильности до пограничной умственной отсталости. Речь развита неплохо, дети словоохотливы, добродушны, склонны к подражанию и послушанию. Могут быть энурез, страхи, навязчивости, поведение обычно упорядочено. Некоторые пациенты способны к обучению во вспомогательной школе. Тип генетической трансмиссии связан с микроделецией в длинном плече хромосомы 7. Систематического лечения не существует.

На Р-грамме выявляются внутримозговые петрификаты, признаки гидроцефалии, очаги склероза в костях свода черепа, участки разрежения костной ткани, явления гемиатрофии мозга. Встречаются микроцефалия, катаракта, узелковые изменения конъюнктивы, пигментные ретинопатии. В неврологическом статусе выявляется легкая пирамидная недостаточность, реже — параличи и парезы. У детей постарше могут возникать опухоли, особенно часто рабдомиома сердца и опухоли почек.

Умственная ретардация обычно сочетается с эпилептическими припадками. При начале болезни в младенчестве когнитивный дефицит часто соответствует идиотии или глубокой имбецильности. Могут быть состояния психомоторного возбуждения, заторможенности с каталепсией, двигательные стереотипии. Припадки бывают тоническими, фокальными, пропульсивными, иногда возникают серийно.

С началом болезни после трех лет вначале появляются припадки. С их повторением  и тем более учащением присоединяются и нарастают симптомы интеллектуального дефицита, психопатоподобного поведения, возникают психотические эпизоды. Тип генетической трансмиссии аутосомный доминантный. Аномальные аллели (их установлено две — в 24-й и в 13-й хромосомах) обладают очень варьирующейся экспрессивностью и очень высокой пенетрантностью. Специфического лечения не существует. Антиконвульсанты малоэффективны, иногда в состоянии эпилептического статуса дети погибают. Считается, что в 80% случаев заболевание связано с мутациями родительских гамет.

Отмечаются беспричинные колебания настроения, взрывчатость, импульсивность, агрессивность по малейшему поводу. В то же время пациенты зависимы, внушаемы, склонны подражать делинквентному и асоциальному поведению сверстников. Нравственное развитие часто ограничивается готовностью воспринимать только поощрения и наказания. Совершаются побеги из школы, дома, подростки рано приобщаются к антисоциальным группам, употреблению алкоголя, наркотиков, рано вступают в половые связи. Школьная дезадаптация прерывается отчислением за неуспеваемость, овладеть какими-либо серьезными профессиями многие пациенты оказываются не в состоянии. Неспособны они и к созданию благополучной семьи. У большинства пациентов выявляется дебильность. У части пациентов обнаруживаются диспластические признаки: евнухоидное сложение, неправильное строение зубов, увеличение нижней челюсти, аномальный прикус, девиация коленных и локтевых суставов, радиоульнарный синостоз, расщепление позвоночника. Иногда отмечают повышение уровня андрогенов и лютеинизирующего гормона. Половая функция не нарушена, возможны сексуальные девиации. Диагноз выставляется при цитогенетическом исследовании (в буккальных мазках обнаруживается Y-хроматин), а при изучении кариотипа — дополнительная Y-хромосома. Специфического лечения и эффективной профилактики не существует. Основное значение имеет психокоррекционная работа, рациональная психотерапия.

Синдромы Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера описаны ранее (см. Эндокринные заболевания). Известно большое число генетически детерминированных метаболических заболеваний (около 800), обычно сопровождающихся нарушениями психического и физического развития, а также часто наследуемыми, особенно при рецессивной передаче аномального гена, контролирующего синтез того или иного вещества. Сведения о них приведем, в основном в виде коротких справок.

К содержанию

Оцените статью
Рейтинг автора
4,8
Материал подготовил
Александр Махнёв
Отоларинголог, врач высшей категории, стаж более 25 лет.
Семейная клиника Верис
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий