Сенсоневральная тугоухость

Содержание

Консультация ЛОРа (отоларинголога) – 1750 руб.

Тугоухость – это постепенное снижение слуховой функции, которая характеризуется нарушением восприятия речи и окружающих звуков. Может возникать не только в пожилом возрасте, но и у молодых людей.

Классифицируется в зависимости от уровня поражения:

  • кондуктивная тугоухость – возникает при нарушении прохождения звукового импульса на уровне наружного или среднего уха;
  • нейросенсорная тугоухость – поражение локализуется в области внутреннего уха;
  • смешанная – в патологический процесс вовлекаются все отделы органа слуха.

По скорости развития выделяют:

  • внезапную форму – заболевание формируется в течение нескольких часов;
  • острую форму – патологический процесс развивается на протяжении нескольких суток;
  • хроническую форму – снижение слуха занимает несколько месяцев.

Причины возникновения тугоухости

  • пороки развития во внутриутробном периоде;
  • воспалительные поражения уха;
  • механическое повреждение;
  • опухоли органа слуха;
  • перенесённые инфекционные заболевания;
  • приём некоторых лекарственных препаратов;
  • патология слухового нерва.

Симптомы

В клинической картине тугоухости принято различать несколько степеней:

  • первая степень – нарушение восприятия тихих звуков и звуков на большом расстоянии. Не воспринимаются звуки на уровне 26 – 40 дБ;
  • вторая степень – затруднение слышимости при нахождении в шумной обстановке. Не воспринимаются звуки на уровне 41 – 55 дБ;
  • третья степень – больной может различать только громкую речь. Не воспринимаются звуки на уровне 56 – 70 дБ;
  • четвёртая степень – даже громкие звуки улавливаются с трудом. Не воспринимаются звуки на уровне 71 – 90 дБ.

При нарушении восприятия звуков более 90 дБ можно говорить о глухоте пациента.

К основным симптомам заболевания относятся:

  • трудность при восприятии речи;
  • шум в ушах;
  • головокружения;
  • появление тошноты и рвоты.

Приём отоларинголога (лора) в наших клиниках

div > .uk-panel’, row:true}» data-uk-grid-margin> image

Дунайский проспект, д. 47 (м. Дунайская)

Часы работы:

image

Проспект Ударников, д. 19 корп. 1 (м. Ладожская)

Часы работы:

Выборгское ш., д. 17 корп. 1 (м. Пр-т Просвещения)

Часы работы:

Маршала Захарова, д. 20 (м. Ленинский пр-т)

Часы работы:

Малая Балканская, д. 23 (м. Купчино)

Часы работы:

Диагностика тугоухости

Диагностирование тугоухости первоначально осуществляется врачом отоларингологом. Он назначает дополнительные методы обследования:

  • аудиометрия с распознаванием шёпотной и разговорной речи;
  • диагностика с помощью камертонов;
  • отоскопическое обследование;
  • компьютерная аудиометрия.

Лечение

Врачи медицинского центра «СМ-Клиника» назначают лечение в зависимости от уровня патологического процесса. При нейросенсорной тугоухости применяются:

  • медикаментозные препараты для улучшения кровоснабжения внутреннего уха;
  • электростимуляция;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • при тяжелой степени или хроническом течении подбираются слуховые аппараты.

При диагностировании кондуктивной тугоухости единственным методом лечения является хирургическое вмешательство. В «СМ-Клиника» специалисты подберут необходимую форму операции, которая поможет полностью устранить проблему.

Профилактика

К методам профилактики тугоухости относятся:

  • регулярные осмотры отоларинголога и обращение к специалисту при первых симптомах снижения слуха;
  • использование индивидуальных средств защиты (наушники) при работе в условиях повышенного шума.

Записаться на прием к отоларингологу, узнать подробную информацию о диагностике и лечении заболевания  можно по телефону или в регистратуре «СМ-Клиника». 

Источники:

  1. А.Г. Джантурина. Нейросенсорная тугоухость // Журнал Национального научного центра хирургии им. А.Н. Сызганова, 2012, с.63.
  2. М.Г. Абдрахманова, Г.С. Кобжанова, А.О. Абжанова, А.М. Кузив, В.Ю. Лисицын. Тугоухость, вопросы дифференциальной диагностики (обзор) // Вестник КазНМУ, 2014, №2(1).
  3. Cunningham LL, Tucci DL. Hearing Loss in Adults // N Engl J Med. 2017 Dec 21;377(25):2465-2473. doi: 10.1056/NEJMra1616601.

Содержание

  • Механизм развития кондуктивной тугоухости
  • Причины кондуктивной тугоухости
  • Диагностика кондуктивной тугоухости
  • Классификация кондуктивной тугоухости
    • Степени:
  • Лечение кондуктивной тугоухости
  • Как можно предотвратить кондуктивную тугоухость?

Тугоухость – это потеря слуховой чувствительности, которая может наблюдаться как сразу после рождения, так и быть приобретенной в течение жизни. В зависимости от места поражения слухового анализатора тугоухость бывает:

  • нарушенная проводимость звуковой волны до чувствительных клеток анализатора (кондуктивная тугоухость);
  • нарушенное восприятие звуковой волны чувствительными клетками анализатора и нарушение проводимости нервных импульсов до слухового центра головного мозга (сенсоневральная тугоухость);
  • смешанная тугоухость – сочетание двух видов нарушений.

Механизм развития кондуктивной тугоухости

Патогенез заключается в поражении механизма перевода звуковой волны в нервный импульс, и как следствие, в отсутствии раздражения в слуховом центре головного мозга. Различают острую и хроническую тугоухость. Острое поражение анализатора развивается от нескольких часов до нескольких дней, при хронической форме снижение слуха происходит постепенно и имеет:

  • постоянный характер (уровень слуха остается на одном сниженном уровне на протяжении нескольких лет);
  • прогрессирующий характер, когда постепенно уровень восприятия звуков снижается.

Причины кондуктивной тугоухости

Основные причины развития:

  • Инородное тело, которое попало в слуховой проход.
  • Серная пробка.
  • Злокачественные или доброкачественные новообразования слухового прохода, области среднего уха, сосцевидного отростка:
    • экзостозы;
    • остеома;
    • злокачественные опухоли;
    • гломусная опухоль;
    • невринома мастоидальной части лицевого нерва;
    • холестеатома;
    • полипы;
    • грануляции и т.д.
  • Отосклероз (тимпанальная форма).
  • Врожденные пороки развития ушной раковины и среднего уха (отсутствие или недоразвитие ушной раковины, атрезия и сужение прохода между наружным и средним ухом, локальные пороки развития слуховых косточек и барабанной полости).
  • Дефект барабанной перепонки, развивающийся после травмы или как результат воспалительного процесса.
  • Разрыв цепи слуховых косточек в результате травмы.
  • Скопление патологического секрета в полостях среднего уха (сосцевидном отростке, барабанной полости, слуховой трубе) вследствие воспалительного процесса, травмы.
  • Наличие патологической ткани в полостях среднего уха (холестеатома, холестероловая гранулема, грануляции, полипы, рубцы), как следствие воспалительного процесса, исхода оперативного вмешательства.

Диагностика кондуктивной тугоухости

Пациент с кондуктивной тугоухостью жалуется на снижение слуха, вплоть до его потери, а также на уменьшение разборчивости речи. Такое состояние может развиваться моментально после травмы или на протяжении многих лет в результате медленно протекающего патологического процесса.

Чтобы установить такой диагноз, врач получает данные из ряда источников:

  • Анамнез (как развивалось снижение слуха).
  • Осмотр.
  • Аудиологичекое обследование:
    • аудиограмма – это график, отражающий остроту слуха;
    • импедансометрия – определяет, насколько подвижна барабанная перепонка, слуховые косточки, некоторые другие параметры со стороны среднего уха;
    • ВЗОАЭ (задержанная вызванная отоакустическая эмиссия) – исследует непосредственно состояние и функционирование улитки (непосредственно внутреннего уха);
    • КСВП (коротколатентные слуховые вызванные потенциалы) – регистрация слуховых вызванных потенциалов;
    • ASSR (регистрация стандартных слуховых потенциалов) – регистрация мозговой деятельности в ответ на посылаемые звуковые сигналы (позволяет определить слух даже у новорожденных).
  • Исследование разговорной и шепотной речи.
  • Камертональное исследование слуха.
  • МРТ и КТ височных костей.

Классификация кондуктивной тугоухости

По результатам дополнительного обследования врач устанавливает степень снижения слуха. Это важно для определения наиболее подходящего метода лечения и составления прогноза для пациента.

Степени:

I степень – восприятие звуков громкостью выше 25 дБ, шепотная речь воспринимается с расстояния около 2-х метров, обращенная речь 3-4 метра.

II степень – восприятие звуков громкостью выше 40дБ, шепотная речь воспринимается у ушной раковины, разговорная речь на расстоянии до 2-х метров.

III степень – восприятие звуков громкостью выше 55дБ, шепот не различается на близком расстоянии, разговорная речь воспринимается на расстоянии 1 метра.

IV степень – восприятие звуков громкостью выше 70 дБ, пациент не может слышать без специальных устройств.

Лечение кондуктивной тугоухости

Лечение проводится только после качественного обследования пациента (тщательного сбора анамнеза, осмотра, аудиологического обследования, компьютерной томографии височных костей и магнитно-резонансной томографии головного мозга при необходимости). От своевременно поставленного диагноза и адекватного лечения, в большинстве случаев, зависит успешный исход. В идеале у пациента полностью восстанавливается слух.

Терапия должна быть комплексной. Она зависит, прежде всего, от этиологии (причины), которая вызвала заболевание.

При нарушении анатомической целостности цепочки слуховых косточек и разрыве барабанной перепонки эффективным будет только хирургическое лечение. Может понадобиться не только пластика барабанной перепонки, но и имплантация слуховых косточек, проводимая из искусственного материала (иногда для оссикулопластики используется аутохрящ – собственный хрящ пациента). Современная медицина предлагает большой выбор реконструктивных операций по восстановлению слуха:

  • тимпанопластика;
  • мирингопластика;
  • оссикулопластика.

Необходимость проведения операции и ее объем определяет только врач-отоларинголог:

  • Удаление инородного тела, в т.ч. и промывание ушей с целью удаления серных пробок.
  • Консервативная терапия при воспалительном процессе, являющемся причиной кондуктивной тугоухости. Врач назначает антибиотики, противовоспалительные средства, физиопроцедуры.
  • Оперативное удаление патологических тканей, нарушающих проведение звука до внутреннего уха.
  • Шунтирование барабанной полости (тимпаностомия с установкой шунта) с целью эвакуации жидкости из барабанной полости и ячеек среднего уха.

Таким образом, способ лечения напрямую зависит от причины заболевания, поэтому ее так важно достоверно установить.

Как можно предотвратить кондуктивную тугоухость?

Профилактика заключается в:

  • ранней диагностике и лечении заболеваний слуховой системы;
  • правильном уходе за наружным ухом;
  • лечении всех лор-заболеваний;
  • профилактических осмотрах отоларинголога;
  • предотвращении травм головы в общем, и височной зоны в частности.

Важно не запускать болезнь, чтобы полностью восстановить слух!

  1. Главная
  2. Здоровье
  3. Болезни
  4. Болезни уха, горла и носа (отоларингология)

Медицинский эксперт статьи

Доктор ЮРИЙ ГОЛЬДЕС Абдоминальный хирург A A A Алексей Портнов, медицинский редактор Последняя редакция: 11.04.2020 х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Нейросенсорная тугоухость (сенсоневральная тугоухость, перцептивная тугоухость, кохлеарный неврит) — форма снижения слуха, при которой поражается какой-либо из участи звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от сенсорных клеток внутреннего уха и заканчивая корковым представительством в височной доле коры головного мозга.

Код по МКБ-10

  • Н90 Нейросенсорная потеря слуха:
    • Н90.3 Нейросенсорная потеря слуха двусторонняя;
    • Н90.4 Нейросенсорная потеря слуха односторонняя с нормальным слухом на противоположном ухе;
    • Н90.5 Нейросенсорная потеря слуха неуточнённая (врождённая глухота; снижение слуха нейтральное, невральное, сенсорное; нейросенсорная глухота);
  • Н91 Другая потеря слуха:
  • H91. Ототоксическая потеря слуха. При необходимости идентифицировать токсический агент используют дополнительный код внешних причин (класс XX);
    • H91.1 Пресбиакузис (пресбиакузия);
    • Н91.2 Внезапная идиопатическая потеря слуха (внезапная потеря слуха БДУ)
    • Н91.3 Мутационная глухота, не классифицированная в других рубриках.
  • Н93 Другие болезни уха, не классифицированные в других рубриках:
    • Н93.3 Болезни слухового нерва (поражение VIII черепного нерва).

Код по МКБ-10

H90 Кондуктивная и нейросенсорная потеря слуха

Эпидемиология нейросенсорной тугоухости

Около 6% населения земного шара (278 млн человек) страдают глухотой или имеют проблемы со слухом. 80% глухих людей и людей с нарушениями слуха живёт в странах с низким и средним доходом. 70-90,4% пациентов, страдающих нейросенсорной тугоухостью, отмечают шум в ушах. Возрастные изменения в значительной степени влияют на состояние слуха. Более 30-35% людей в возрасте между 65 и 75 годами имеют снижение слуха, а в возрастной группе старше 75 лет этот процент увеличивается до 60%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Причины нейросенсорной тугоухости

Нарушения слуха могут быть приобретённые и врождённые. В возникновении приобретённой нейросенсорной тугоухости многочисленными клиническими наблюдениями и научными исследованиями доказана роль:

  • инфекционных заболеваний (грипп и ОРВИ, инфекционный паротит, сифилис и т.д.);
  • сосудистых расстройств (гипертоническая болезнь, вертебрально-базилярная дисциркуляция, церебральный атеросклероз);
  • стрессовых ситуаций;
  • ототоксического воздействия промышленных и бытовых веществ, ряда лекарственных препаратов (антибиотики аминогликоэидного ряда, некоторые противомалярийные и мочегонные средства, салицилаты и т.д.);
  • травм (механические и акустические, баротравмы).

Нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость — Причины и патогенез

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Симптомы нейросенсорной тугоухости

У больных нейросенсорной тугоухостью на первом месте всегда стоят жалобы на снижение слуха на одно или оба уха, которое часто сопровождается субъективным шумом в ухе (ушах). При острой тугоухости в большинстве случаев наблюдается нисходящий тип аудиометрической кривой. Достаточно часто у больных выявляется положительный феномен ускорения нарастания громкости. При односторонней нейросенсорной тугоухости пациент теряет способность летерализовать звук в пространстве. Двустороннее снижение слуха приводит людей к замкнутости, потере эмоциональной окраски речи, снижению социальной активности.

Нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость — Симптомы

Где болит?

Боль в ухе

Что беспокоит?

Глухота у детей Глухота у взрослых

Скрининг

Первоначальная оценка слуховой функции требует анализа акуметрических и аудиологических показателей, среди которых обязательным является проведение камертональных проб, регистрация тональной пороговой аудиограммы. На тональной аудиограмме могут наблюдаться различные формы аудиометрических кривых в зависимости оттого, на каких частотах изменен слух.

Современный подход к диагностике поражений органа слуха заключается в проведении многопланового обследования больного. Для установления причины заболевания и выработки наиболее эффективной лечебной тактики проводится исследование функции звуковоспринимающей системы и вестибулярного анализатора, оценивается состояние сердечно-сосудистой, выделительной, эндокринной систем и печени, изучаются показатели свертывающей системы крови. Дополнительным, более информативным методом, позволяющим уточнить вид тугоухости, является аудиометрия, выполненная в диапазоне частот свыше 8000 Гц.

Совершенствование методов диагностики тугоухости связано с разработкой объективных методов исследования, таких, как регистрация СВП и задержанной вызванной ОАЭ, В план обследования больных с нейросенсорной тугоухостью необходимо включение импедансометрии. как метода выявления состояния структур среднего уха.

Важным компонентом обследования больных с нарушением слуха и, в известной степени, прогностическим для результата лечения является определение состояния вестибулярного аппарата.

Диагностика нейросенсорной тугоухости

При приобретённой нейросенсорной тугоухости у большинства пациентов отсутствуют какие-либо предвестники заболевания. В ряде случаев снижению слуха может предшествовать появление шума или звона в ушах.

Учитывая сложность диагностики нейросенсорной тугоухости, необходимо проведение комплексного общеклинического обследования больного с участием отоневролога, терапевт. невролога, окулиста (для оценки состояния глазного дна и сосудов сетчатки). эндокринолога (для проведения тестов на толерантность к глюкозе и исследования функции щитовидной железы), а также по показаниям, консультация травматолога.

Нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость — Диагностика

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Что нужно обследовать?

Внутреннее ухо Среднее ухо

Как обследовать?

Рентген уха и височной кости Исследование уха Диагностика тугоухости у детей

К кому обратиться?

Отоларинголог Отоневролог ЛОР — врач

Лечение нейросенсорной тугоухости

При острой нейросенсорной тугоухости важнейшей целью является восстановление слуховой функции. Достижение данной цели возможно только при начатом в кратчайшие сроки лечении. При хроническом нарушении слуховой функции целью проводимого лечения является стабилизация сниженной слуховой функции. Кроме того, на первое место при хронической нейросенсорной тугоухости выходит социальная реабилитация людей. Очень важен индивидуальный подход в лечении нейросенсорной тугоухости (учитывается состояние психики, возраст и наличие сопутствующих заболеваний и т.д.).

Нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость — Лечение

Профилактика нейросенсорной тугоухости

Множество внешних факторов оказывает воздействие на орган слуха. В связи с этим для профилактики нейросенсорной тугоухости огромное значение имеет:

  • устранение отрицательного влияния бытовых и профессиональных (шум, вибрация) вредностей;
  • исключение алкоголя и курения;
  • применение у детей ототоксичных лекарственных средств только по жизненным показаниям, с одновременным назначением антигистаминных препаратов. витаминов и проведением дезинтоксикации иной терапии;
  • назначение дезинтоксикационных средств и средств, улучшающих микроциркуляцию, инфекционным больным с высокой вероятностью возникновения нейросенсорной тугоухости и глухоты.

Прогноз при нейросенсорной тугоухости

При раннем начале лечения острой нейросенсорной тугоухости прогноз благоприятный примерно у 50% пациентов. При хронической нейросенсорной тугоухости важно добиться стабилизации слуха, а в дальнейшем проводить реабилитацию методами слухопротезирования или кохлеарной имплантации.

К сожалению, это заболевание поддается лечению только в острой стадии, т.е. когда терапия началась в течении 30 дней после начала или «обострения». При этом даже вовремя начатое лечение острой сенсоневральной тугоухости далеко не всегда сопровождается нормализацией слуховой функции. Как правило, требуется госпитализация и внутривенные инъекции. Применяется множество групп препаратов – антибиотики, «гормоны», средства, улучшающие кровоснабжение внутреннего уха и др. Длительность лечения составляет 7-14 дней в стационаре и еще некоторый период амбулаторной терапии (2-4 недели).

Хроническая сенсоневральная тугоухость не лечится вовсе. Нет никаких препаратов, операций, физиопроцедур, массажа и прочего, что могло бы помочь «вырастить» погибшие клетки во внутреннем ухе. Но не стоит отчаиваться – есть много технических средств, которые позволяют компенсировать снижение слуха и даже заменить функцию нервных клеток. Цифровые слуховые аппараты, кохлеарные импланты – позволяют получить очень хороший результат в помощи людям со снижением слуха. При этом нужно понимать — мы не знаем, что будет в будущем, и, возможно, найдут способ лечения, о котором мы даже не подозреваем.

Почти все родители очень тяжело реагируют на известие о снижении слуха у своего ребенка. Происходит болезненное «прохождение» всех этапов принятия беды, которая ворвалась в жизнь семьи.

Кто-то «застревает» на этапе «отрицания» и начинает перепроверять правильность, поставленного диагноза. А некоторые проводят слишком много времени на этапе «торга», находясь в поисках альтернативных методов лечения, а иногда и проводя терапию, которая априори не может быть эффективна. Чего только не выдумали и не предлагают для лечения сенсоневральной тугоухости – электростимуляция, дельфинотерапия, различные капли в уши, мед и многое другое. Пробовать, верить во все это – право родителей, но я призываю не терять времени и выполнять рекомендации сурдолога, проводить альтернативные мероприятия параллельно. Да, потом последует разочарование и все равно наступит стадия «принятия», но при этом не будет потеряно самое главное – время.

Ссылки по теме:

Нейросенсорная тугоухость
Поперечный разрез улитки внутреннего уха.
МКБ-10 H-H
МКБ-10-КМ H91.9 и H90.5
МКБ-9
МКБ-9-КМ 389.14[1], 389.10[1] и 389.1[1]
OMIM 304400
DiseasesDB 2874
MedlinePlus 003291
MeSH D006319

Нейросенсо́рная тугоухость (синонимы: перцептивная тугоухость[2], сенсоневральная тугоухость(англ. sensorineural hearing loss)[3][4] — это потеря слуха, вызванная поражением звуковоспринимающего аппарата[2]: структур внутреннего уха, преддверно-улиткового нерва (VIII), или центральных отделов слухового анализатора (в стволе и слуховой коре головного мозга)[5].

Камертональный тест Вебера (англ. Weber test) для определения латерализации звука (вибрирующий камертон прикасается к средней линии головы), показывает более громкое восприятие звука лучше слышащим ухом[6]. Тест Ринне, который сравнивает воздушную (камертон у ушной раковины) и костную (камертон у сосцевидного отростка височной кости) проводимости (пониженные при нейросенсорной тугоухости), положителен (R+), как и при нормальном слухе, то есть первый показатель выше[6].

Тугоухость — ослабление слуховой функции — может быть лёгкой (порог слышимости звуков частотой 500—4000 Гц выше нормы на 50 дБ), средней (50—60 дБ) и тяжёлой (более 60—70 дБ). В первом случае восприятие разговорной речи происходит с расстояния 4—6 м, во втором — от 1 до 4 м, в третьем — 0,25—1 м. Ещё большая потеря слуха определяется как глухота[5]. Иногда при повышении порога слышимости разговорной речи до 70—90 дБ говорят о глубокой тугоухости, более 90 дБ — о глухоте.

Как правило, нейросенсорная тугоухость обусловлена дефектами сенсорно-эпителиальных (волосковых) клеток спирального (кортиева) органа улитки внутреннего уха[7]. Нечасто встречаются сенсоневральные нарушения слуха, связанные с повреждением преддверно-улиткового (VIII черепного) нерва или слуховых центров мозга. И крайне редко повреждениями затронуты лишь центральные отделы слухового анализатора. При патологии последних порог слуховой чувствительности[8] в норме, но качество восприятия звуков настолько низкое, что невозможно понимать речь.

  • Чаще всего встречается сенсорная тугоухость, вызванная неправильным функционированием волосковых клеток, когда они либо изначально дефектны, либо были повреждены в течение жизни человека. В этиологии заболевания играют роль как внешние неблагоприятные факторы (акустическая травма, инфекция), так и внутренние отклонения (дефектные гены, приводящие к глухоте).
  • Кроме того, нейросенсорная (сенсоневральная) потеря слуха может возникать как результат аномалии VIII черепного (слухового, преддверно-улиткового) нерва.
  • Нейросенсорная тугоухость вследствие поражения центральных отделов слухового анализатора называется поражением слуха центрального генеза [9].

Этот тип тугоухости может также быть спровоцирован длительным воздействием очень интенсивного промышленного шума; или, например, прослушиванием громкой музыки через наушники на протяжении нескольких часов.

Дифференциальный диагноз

Таблица 1. Сравнение нейросенсорной (дискантовой) и кондуктивной (басовой) тугоухости[10]

Критерии Нейросенсорная тугоухость Кондуктивная тугоухость
Поражённые анатомические структуры Поражён звуковоспринимающий аппарат: внутреннее ухо, черепной нерв VIII, — или центральные отделы слухового анализатора Поражён звукопроводящий аппарат: среднее ухо (слуховые косточки), барабанная перепонка и наружное ухо
Тест Вебера Звук латерализуется в сторону лучше слышащего уха[5] Латерализация звука преимущественно в больное ухо (с кондуктивной тугоухостью)[5]
Тест Ринне Положительный тест Ринне (R+); воздушное проведение успешнее костного проведения (снижены и воздушная, и костная проводимости, но разница между ними остаётся неизменной)[6]. Малый костно-воздушный разрыв[11] Отрицательный тест Ринне (R-); костное проведение успешнее воздушного проведения[6]. Большой костно-воздушный разрыв[11]

Нейросенсорная тугоухость может быть врождённой или приобретённой.

Врождённая нейросенсорная тугоухость

  • Недостаточное развитие (аплазия) улитки внутреннего уха, в том числе, аутосомно-рецессивная аплазия Шайбе, аутосомно-доминантные аплазии Майкла, Мондини [12].
  • Синдромальная (сочетающаяся с другими патологическими симптомами) нейросенсорная тугоухость, обусловленная дефектами хромосом (редко).
  • Врождённая холестеатома — гиперплазия плоского эпителия среднего уха — проявляется как инвазивная опухоль, и, если её не удалить, разрушает структуры среднего уха.
  • Алкогольный синдром плода способствует развитию тугоухости у более 64 % детей, рождённых от матерей, страдающих алкоголизмом, вследствие ототоксического воздействия на развитие плода и недостаточного усвоения питательных веществ вследствие избыточного потребления алкоголя[13].
  • Преждевременные роды приводят к нейросенсорной глухоте приблизительно в 5 % случаев[13].
  • Хламидиоз может вызывать тугоухость у новорождённых, которым инфекция передалась от матери в процессе родов[13].
  • Сифилис, как правило, передаётся от беременной женщины вынашиваемому ребёнку, и около трети заражённых детей впоследствии становятся глухими[13].
  • Синдром врождённой краснухи проявляется в виде так называемой триады Грега (нейросенсорная глухота, врождённый порок сердца, серьёзные заболевания глаз) при внутриутробном заражении вирусом.

Генетические отклонения и тугоухость

Тугоухость может быть наследственной. Существуют и доминантные, и рецессивные гены, способствующие развитию нарушений слуха — от лёгких до глубоко выраженных. Если хотя бы у одного из родителей имеется доминантный аутосомный ген, обуславливающий глухоту, тугоухость проявится и у потомства с вероятностью 50 %.

Нарушения слуха, вызываемые действием рецессивного гена, проявляются не всегда, а лишь у тех потомков, которым передались рецессивные гены и от отца, и от матери.

Нарушения слуха по доминантному или рецессивному типам наследования могут проявляться в форме тех или иных синдромов, но не всегда. Так, картирование генов , проведённое в последние годы, выявило десятки случаев несиндромальной (не сопряжённой с другими аномалиями) аутосомно-доминантной (DFNA#) и аутосомно-рецессивной (DFNB#) глухоты.

Среди наследственных нарушений слуха в развитых странах чаще всего встречается аутосомно-рецессивная несиндромальная глухота (DFNB1), связанная с мутацией гена GJB2, кодирующего белок коннексин 26 (англ. GJB2-related deafness, англ. сonnexin 26 deafness).

Самыми обычными синдромальными нарушениями слуха с аутосомно-доминантным наследованием являются синдром Стиклера и синдром Ваарденбурга (Варденбурга). К числу редких заболеваний с аутосомно-доминантным типом наследования, приводящих к нейросенсорной тугоухости, относится аутовоспалительный синдром Макла — Уэльса.

Наиболее распространенные синдромальные нарушения слуха, обусловленные наследованием по аутосомно-рецессивному типу — это синдром Пендреда (врождённая нейросенсорная глухота и зоб)[14], синдром широкого водопровода преддверия [15] и синдром Ушера (врождённая нейросенсорная глухота и ретинит)[16]. По такому же типу наследуется синдром Жервелла — Ланге-Нильсена (врождённая нейросенсорная тугоухость и функциональные нарушения сердца, A. Jervell, F. Lange-Nielsen, 1957). Он встречается в популяции с частотой 1:100 000 — 1:200 000, при этом большая часть больных не доживает до возраста 15 лет[17].

Мутации митохондриального гена MT-TL1 могут приводить к сахарному диабету, сопровождающемуся глухотой. Заболевание наследуется по материнской линии, как и прочие патологии, связанные с дефектами мтДНК человека.

Приобретённая нейросенсорная тугоухость

Факторы, способствующие потере слуха

  • Акустические травмы — возникают из-за одномоментного интенсивных звуков или шумов.
  • Продолжительное воздействие громкого шума (>80 дБ) вызывает снижение слуха сначала на высоких (4000 Гц), затем на речевых частотах (500, 1000, 2000 Гц).
  • Механические травмы.
  • Ототоксические лекарства: image Эта страница в последний раз была отредактирована 24 марта 2021 в 21:06.

Оцените статью
Рейтинг автора
4,8
Материал подготовил
Александр Махнёв
Отоларинголог, врач высшей категории, стаж более 25 лет.
Семейная клиника Верис
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий