Синдром Шегрена — все особенности успешного лечения

Описание
Синдром Шегрена – хроническое воспалительное заболевание, характеризующееся сухостью глаз, рта и других слизистых оболочек.

Этот синдром часто сопутствует симптомам, характерным для ревматоидного артрита и системной красной волчанки. Он менее широко распространен, чем ревматоидный артрит, и чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

При синдроме Шегрена происходит инфильтрация лейкоцитами желез, вырабатывающих жидкий секрет, в частности слюнных и слезных желез. В результате повреждения желез лейкоцитами возникают характерные симптомы – сухость во рту и сухость слизистой оболочки глаз. При синдроме Шегрена иногда поражаются также слизистые оболочки, выстилающие желудочно-кишечный тракт, трахею, вульву и влагалище.

Симптомы
У некоторых больных симптомы ограничиваются только сухостью во рту или резью в глазах. Из-за недостатка слезной жидкости может существенно повреждаться роговица, и иногда происходит необратимое повреждение глаз. Недостаток слюны во рту приводит к притуплению вкуса и обоняния, процесс принятия пищи и глотание становятся болезненными, быстрее развивается кариес. У других людей поражение затрагивает многие органы. Из-за недостатка слизи в трахее и легких дыхательные пути ­становятся более восприимчивы к инфекции, повышается риск пневмонии. Иногда воспаляется оболочка, окружающая сердце, – развивается перикардит. Нередко повреж­даются нервы, особенно нервы лица. Поражение может ­затронуть печень, поджелудочную железу, селезенку, почки и лимфатические узлы. Артрит возникает примерно у 33% больных, причем поражаются те же самые суставы, что и при ревматоидном артрите. Правда, артрит при синдроме Шегрена менее тяжелый и обычно не приводит к разрушению суставов. Лимфома, злокачественная опухоль лимфатической системы, развивается у больных с синдромом Шегрена в 44 раза чаще, чем у других людей.
Когда обратиться к врачу
  • При сухости во рту, сухости глаз, рези в глазах, притуплении вкуса и обоняния, затруднении в принятии твердой, сухой пищи.
  • При слабости, болях в суставах, мышцах.
  • При сухости кожи, отитах, синуситах, вульвовагинитах, гастрите, гломерулонефрите.
  • При неврите лицевого или тройничного нерва.
Причины
Синдром Шегрена, как считают специалисты, является аутоиммунным заболеванием, но причина его неизвестна.
Диагностика
Когда у человека отмечаются сухость во рту, резь в глазах и воспаление суставов, то вероятен синдром Шегрена. В постановке диагноза помогают различные исследования. Так, можно оценить количество произведенной слезной жидкости: поместить полоску фильтровальной бумаги под нижним веком и измерить длину ее увлажнения (тест Ширмера). У человека с синдромом Шегрена вырабатывается менее  трети нормального количества слезной жидкости. Офтальмолог проверяет, нет ли повреждения глаз.

Чтобы оценить секрецию слюнных желез, делают более сложные исследования, например сканирование или биопсию слюнных желез. В анализах крови обнаруживаются патологические антитела, в том числе высокоспецифичные для синдрома Шегрена – например, SS-B. Часто у больных с синдромом Шегрена имеются также антитела, более характерные для ревматоидного артрита (ревматоидный фактор) или системной красной волчанки (антиядерные антитела). Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) повышена у 7 из 10 больных, и у 1 из 3 снижено содержание эритроцитов (анемия) или некоторых типов лейкоцитов в крови.

Лечение
Прогноз зависит от способности антител повреждать жизненно важные органы. В редких случаях пневмония, почечная недостаточность или развитие лимфомы приводят к смерти больного. Синдром Шегрена – заболевание неизлечимое, но симптомы можно уменьшить. При сухости глаз используют глазные капли. При сухости во рту рекомендуют то и дело отпивать небольшой глоток жидкости, жевать резинку без сахара, полоскать рот. Следует избегать лекарств, которые уменьшают слюноотделение и тем самым усугубляют данный симптом: например, «противопростудных» средств и антигистаминных препаратов. Если повреждение слюнных желез незначительно, назначают препарат пилокарпин, который стимулирует выработку слюны. Тщательная гигиена полости рта и частые посещения стоматолога могут свести к минимуму порчу зубов. Болезненность и припухлость слюнных желез лечат анальгетиками. При синдроме Шегрена симптомы со стороны суставов обычно легкие, так что часто бывает достаточно назначить аспирин и покой. При наличии ярко выраженного повреждения внутренних органов эффективны кортикостероиды, например преднизолон, принимаемый внутрь.

Консультация ревматолога / Диана, Бобруйск 6573 просмотра 10 июля 2018

На сервисе СпросиВрача доступна консультация ревматолога по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно и бесплатно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!

Ответы врачей Пожаловаться image Елена Фурманова, 10 июля 2018 Педиатр Здравствуйте вы прикрепите схему? Пожаловаться image Татьяна Федотова, 10 июля 2018 Врач УЗД, Терапевт А какие именно вам схемы назначали + 1 Пожаловаться Альфира Маликова, 10 июля 2018 Терапевт + 1 Пожаловаться Диана, 10 июля 2018 Клиент + 1 Пожаловаться Екатерина Даниленко, 10 июля 2018 Ревматолог Синдром Шегрена отдельно не лечится. Лечится то самое аутоиммунные заболевание, которое у вас недяфференцировано. Подбор терапии тут будет гормон (обязательно)+базисная терапия метотрексатом или плаквенилом. Базис подбирается в зависимости от того, что вы надоело вали по анализам и после тщательного опроса, чтобы не упустить ни одной жалобы. В принципе меня ваш диагноз не устраивает, не думаю, что стоит вести вас с недифференцированные заболеванием. Хотелось бы покопаться в вашей истории. Пожаловаться Диана, 10 июля 2018 Клиент Екатерина, а какое аутоиммунное заболевание недифференцированно? Т.е есть ещё невыявленное заболевание? У меня гипотиреоз (я писала). Т.е, если выявить заболевание, вылечить, то и Шегрен может вылечиться либо перейти в стадию ремиссии? Пожаловаться Анастасия Павленко, 10 июля 2018 Гинеколог, Терапевт, Венеролог Добрый день, какие схемы вам назначали? + 1 Пожаловаться Екатерина Даниленко, 10 июля 2018 Ревматолог Что вы наобследовали по анализам там написано) + 1 Пожаловаться Альфира Маликова, 10 июля 2018 Терапевт Да,надо придерживаться этих правил во избежание прогрессирования болезни. + 1 Пожаловаться Диана, 10 июля 2018 Клиент Альфира, спасибо. + 1 Пожаловаться Екатерина Даниленко, 10 июля 2018 Ревматолог Ваш диагноз именно недифференцированное заболевание, как вы написали ( у вас синдром, это не совсем правильная формулировка). Синдром Шегрена не является самостоятельной болезнью, если именно так писать. Это симптом некого аутоиммунного заболевания. То есть в начале вашего диагноза надо ставить название болезни, дифференцировать ее. Например Ревматоидный артрит. С-м Шегрена. Или же у вас Болезнь Шегрена, а не синдром. Тогда Шегрена сам по себе, самостоятельная болезнь. И в этом надо разбираться. Лечение разное. По прогнозу можно что-то говорить, когда диагноз четкий стоит. Пожаловаться Диана, 10 июля 2018 Клиент Екатерина, что вам надо видеть (какие обследования), на что получить ответ, чтобы разораться все же болезнь или синдром? Спасибо + 1 Пожаловаться Наталья Белякова, 10 июля 2018 Педиатр, Терапевт, Массажист Добрый день. У Вас синдром стоит на втором месте после диагноза- недефференцированное( нетпределенное- по русски) — системное заболевание. А синдром — как осложнение. Поэтому и с лечением определиться не получится. Системные заболевания лечат гормонами, в зависимости от типа добавляют метотрексат. А тут- неопределенно. Поищите персестирующие герпесы1-5 тип. Иммуноглобулины М. Пожаловаться Анастасия Степашкина, 10 июля 2018 Гематолог, Терапевт Наблюдение и хотя бы симптоматическое лечение обязательно. О препаратах решит ревматолог учитывая ваши клинические и лабораторные показатели в том числе и о Ритуксимабе. Пожаловаться Диана, 10 июля 2018 Клиент Анастасия, Спасибо. В том то и дело, что Ректуксимаб назначают. Но один ревматолог — только его рекомендует попробовать; другой — после пульстерапит гормонами; третий — вообще в корне против этого. Как быть? + 1 Пожаловаться Анастасия Бондаренко, 10 июля 2018 Гастроэнтеролог + 2 Пожаловаться Екатерина Даниленко, 10 июля 2018 Ревматолог Если говорить о Ритуксимабе, то сразу решите для себя вопрос, сможете ли вы лечиться этими препаратами постоянно. Эффект от них шикарный. Но это не курсовое лечение.Это имеется ввиду, что надо постоянно… Обычно у народа деньги заканчиваются, а потом рулетка. Или долгая ремиссия, или лечение обычными препаратами, тогда неясно зачем был Ритуксимаб, или худший вариант, когда заболевание срывается с катушек и не реагирует ни на что. Если вам предлагают полечиться бесплатно, значит идут некие исследования. И халява закончится через год. И вообще я бы не лезла с биологической терапией, пока нет четкого диагноза. Пожаловаться Диана, 10 июля 2018 Клиент Екатерина, я знаю о стоимости этого препарата. Нет, применять его бесплатно не предлагают. Я оплачивать лечение буду сама. + 1 Пожаловаться Екатерина Даниленко, 10 июля 2018 Ревматолог Надо с вами подробно поговорить и увидеть анализы по ревматологическое у профилю. Пожаловаться Диана, 10 июля 2018 Клиент Екатерина, все анализы смогу сбросить Вам завтра. Куда сбрасывать? Или тут? + 1 Пожаловаться Анастасия Степашкина, 10 июля 2018 Гематолог, Терапевт Ритуксимаб влияет на иммунные клетки, можно как угодно лечиться и монотерапии и параллельно с пульс терапией. Пожаловаться Екатерина Даниленко, 10 июля 2018 Ревматолог Я написала вам в личке. Видите сообщение? Пожаловаться Евген Зорий, 11 июля 2018 Терапевт Пожаловаться Диана, 11 июля 2018 Клиент Пожаловаться Тарас Ионов, 12 июля 2018 Психолог, Сексолог Ваш синдром это следствие и должно уйти в ремиссию после излечения основной болезни. Лечение в стационаре обязательно. Пожаловаться Диана, 12 июля 2018 Клиент Пожаловаться Маргарита Минасян, 12 июля 2018 Гинеколог, Маммолог, Акушер Пожаловаться Диана, 12 июля 2018 Клиент Похожие вопросы по теме Синдром Шегрена? 9 ответов 4 ноября 2018 Анна, Москва Вопрос закрыт Синдром Шегрена 15 ответов 6 августа 2019 Надежда, Кохма Вопрос закрыт Склеродермия может ли быть? 14 ответов 26 мая Мария Вопрос закрыт Что делать, если я не нашел ответ на свой вопрос?

Если у Вас похожий или аналогичный вопрос, но Вы не нашли на него ответ — получите свою онлайн консультацию врача.

Если Вы хотите получить более подробную консультацию врача и решить проблему быстро и индивидуально — задайте платный вопрос в приватном личном сообщении. Будьте здоровы!

Синдром Рейтера – это аутоиммунное заболевание, включающее в себя: 1. Поражение урогенитальной системы (с выраженными симптомами уретрита и простатита): а) Резкие боли, зуд и жжение при мочеиспускании; б) Поллакиурия — учащенное мочеиспускание; в) Гиперемия в области половых органов, промежности; г) Болезненность и дискомфорт в области промежности. 2. Поражение суставов (реактивный артрит): а) Поражение суставов нижних конечностей; б) Вовлечение малого количества суставов в процесс (обычно 1-3); в) Ассиметричный процесс; г) «Лестнично-восходящий тип поражения»; д) Возможное вовлечение в процесс суставов позвоночника и крестцово-подвздошных суставов. 3. Поражение слизистой оболочки глаз (конъюнктивит): а) Боль; б) Покраснение глазного яблока; в) Слезотечение; д) Светобоязнь. Как видно из вышесказанного, лишь рези в уретре могут указывать на воспаление в урогенитальном тракте и наличие половых инфекций. А другие симптомы могут быть замаскированы под другие заболевания.

Всем пациентам показано проведение УЗИ малого таза у женщин и трансректального ультразвукового исследования у мужчин. Вышеуказанные симптомы могут развиваться как последовательно друг за другом, так и одновременно. В 90% случаев синдром Рейтера выявляется у мужчин молодого возраста, редко у женщин, очень редко у детей. Так как заболевание чаще всего манифестирует симптомами уретрита и хронического простатита, пациенты обычно обращаются за помощью к урологу или андрологу. Данное заболевание эффективно лечится в любой клинике гинекологии и урологии. Причиной развития заболевания считается аутоиммунный процесс в ответ на мочеполовую или кишечную инфекцию. Основным этиологическим фактором синдрома Рейтера является хламидийная инфекция (Chlamydia trachomatis), имеющая сложный цикл развития, который позволяет длительно сохраняться в клетках человека.

Важным фактором является генетическая предрасположенность, способствующая развитию аутоиммунного процесса. Классификация синдрома Рейтер: По течению заболевания выделяют следующие формы: а) С острым течением (до 6 месяцев); б) С затяжным течением ( от 6-ти месяцев до 1 года); в) С хроническим течением (более 1 года). Учитывая этиологический фактор: а) Спорадическая форма (развитие заболевания связанных с инфекцией мочеполовой системы); б) Эпидемическая форма (развивается после перенесенных энтероколитов). Диагностика: 1. Сбор анамнеза – наличие перенесенных инфекций мочеполовой системы, бесплодие в анамнезе после перенесенной инфекции, уретрит, острый и хронический простатит. 2. Жалобы на припухлость и болезненность в суставах, уменьшение объема движения в суставах, воспалительные процессы глаз и мочеполовой сферы. 3. Лабораторные исследования. К сожалению, специфических тестов не существует, но при сдаче анализа крови можно выявить общие признаки воспаления: а) Ускорение СОЭ (более 15 мм/мин); б) Повышенный уровень лейкоцитов(10*109/л и более); в) Пониженное содержание эритроцитов и гемоглобина; г) Высокое содержание С-реактивного белка ( менее 5 мг/л), при отсутствии ревматоидного фактора; Кроме общего анализа крови большое значение имеет: д) Исследование спермограммы у мужчин часто определяет наличие снижения подвижности сперматозоидов или уменьшение их количества. Для исследования спермограммы требуется подготовка — 3-5 дней полового воздержания. 1. Наличие хламидии в соскобе слизистой оболочки шейки матки, глаз, уретры. 2. Наличие хламидий в пункции суставной жидкости воспаленных суставов. 3. При хронической форме синдрома Рейтера возможно выявление рентгенологических признаков.

Лечение синдрома Рейтера

При лечении синдрома Рейтера назначают комплексную терапию, включающую: 1. Антибиотикотерапию. Антибиотики назначаются последовательно 2-3 курсами, продолжительностью по 14-28 дней препаратами различных групп: а) Тетрациклины (доксициклин, юнидокс солютаб) – тетрациклины обладают этиотропным действием к хламидиям. б) Макролиды ( азитромицин, кларитромицин, эритромицин). Из макролидов чаще всего назначаются сумамед (азитромицин) и эритромицин.

2. Поливитамины для повышения общей резистентности организма. 3. Протеолитические ферменты (вобэнзим, трипсин, химотрипсин). В настоящее время доказана эффективность применения протеолитических ферментов в комплексной терапии заболеваний, связанных в хламидийной инфекцией. Сейчас стало доступно использование пероральных форм данных препаратов, что значительно снижает возможность аллергических реакций.Вобэнзин назначают по 3 таблетки 3 раза в день. 4. Иммунокоррегирующая терапия: а) Иммуномодуляторы (тимоген, тималин); б) Адаптогены (настойка левзеи, китайского лимонника); в) Индукторы интерферона (неовира циклоферона); г) Надвенная и внутривенная квантовая терапия – методика воздействия на кровь низкоинтенсивным лазерным излучением. 5. Дезинтоксикационная и антигистаминовая терапия при артралгических атаках и сильной выраженности воспаления. В частности, в целях дезинтоксикации может быть назначена экстракорпоральная гемокоррекция: а) Плазмоферез – процедура забора крови, ее очистки и возвращение ее в кровоток; б) Криоаферез – удаление их плазмы белков, способствующих развитию аутоиммунных процессов; в) Каскадная фильтрация плазмы – высокотехнологичный метод, позволяющий удалять из плазмы аутоантитела. 6. Подавление внутрисуставного воспаления: а) Нестеройдные противоспалительные препараты (целекоксиб, нимесулид, рофекоксиб) эффективно убирают воспаление, оказывают быстрое действие, снижая местные симптомы. б) Базисные препараты (метотрексат, сульфасалазин). 7. Лечебная пункция пораженных суставов с введением пролонгированных глюкокортикоидов (депо-метрола). Глюкокортикоиды являются препаратами, подавляющими иммунитет, тем самым снижая активность аутоиммунного процесса. 8. При снижении воспалительного процесса назначаются физиотерапевтические сеансы: а) Фоноферез с протеолитическими ферментами и хондропротекторами (хондроитин сульфат) – метод основан на сочетании ультразвукового излучения и медикаментозного воздействия. б) УВЧ – посредством воздействия высокочастотного магнитного поля. в) Магнитотерапия; г) Лазеротерапия; д) Грязелечение.

Профилактика синдрома Рейтера

Профилактика синдрома Рейтера и хламидиоза сводится к следующим основным рекомендациям: 1. Отсутствие спонтанных сексуальных контактов, наличие постоянного сексуального партнера. 2. Своевременное лечение инфекций мочеполовой системы и кишечника, в том числе и у полового партнера. Чаще всего при синдроме Рейтера удается добиться стойкого выздоровления, как и при хламидиозе. Но для этого придется попотеть не только пациенту, но и больному. При несвоевременной диагностике и начале лечения, возможен переход заболевания в хроническую форму. Хроническая форма может сопровождаться развитием бесплодия у мужчин и женщин, развитием стриктур уретры, нарушением подвижности позвоночника, снижением зрения. Именно поэтому главной задачей лечащего врача остается вовремя заподозрить заболевание и правильно назначить лечение.

ПОНРАВИЛАСЬ СТАТЬЯ? Ставьте ЛАЙКИ и ПОДЕЛИТЕСЬ С ДРУЗЬЯМИ!

Сегодня поговорим о болезни и синдроме Шегрена, вы еще могли слышать такое название как «сухой синдром». Но некоторые до сих пор путают болезнь и синдром Шегрена.

Болезнь Шегрена – это системное заболевание, характерной чертой которого является хроническое аутоиммунное поражение слюнных и слезных желез.

Синдром Шегрена – аналогичное болезни Шегрена  поражение слюнных и слёзных желёз, развивающееся у 5-25% больных с системными заболеваниями соединительной ткани, чаще ревматоидным артритом, у 50-75% больных с хроническими аутоиммунными поражениями печени (хронический аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз печени) и реже при других аутоиммунных заболеваниях.

Заболевание считается довольно редким, заболеваемость колеблется от 4 до 250 случаев на 100000 населения. Пик заболеваемости приходится на 35-50 лет. Женщины болеют в 8-10 раз чаще мужчин.

Диагноз болезни Шегрена устанавливается на основании жалоб, данных истории болезни, клинико-лабораторного и инструментального обследования пациента, и обязательно при исключении других заболеваний, о которых речь пойдет дальше.

Клинические признаки, повышающие вероятность болезни Шегрена.

Поражение секретирующих эпителиальных желёз (аутоиммунный эпителиит).

  • Слюнные железы: сиаладенит (чаще паротит), субмаксиллит или постепенное увеличение околоушных/поднижнечелюстных слюнных желёз, редко — малых слюнных желёз слизистой полости рта.
  • Сухой коньюнктивит/кератоконъюнктивит наблюдается у всех больных в зависимости от длительности течения и стадии развития заболевания.
  • Поражение красной каймы губ — хейлит, рецидивирующий стоматит, сухой субатрофический/атрофический ринофаринголарингит.
  • Поражение эпителия желчевыводящих путей и канальцевого аппарата почек.

Внежелезистые системные проявления

  • Боли в суставах (артралгии) наблюдаются у 70% больных. У трети больных встречается рецидивирующий неэрозивный артрит, преимущественно мелких суставов кистей.
  • Васкулит: язвы, преимущественно на голенях, реже на верхних конечностях и слизистой оболочке полости рта.
  • Поражение почек: интерстициальный нефрит, гломерулонефрит, нефротический синдром.
  • Поражение периферической нервной системы: полинейропатия, множественная мононевропатия, мононеврит, радикулоневропатия, туннельная невропатия.

Методы диагностики.

Для диагностики поражения слюнных желез используют:

  • сиалографию околоушной слюнной железы с омнипаком,
  • биопсию малых слюнных желёз нижней губы,
  • биопсию увеличенных околоушных/поднижнечелюстных слюнных желез,
  • сиалометрию (измерение стимулированной секреции слюны),
  • УЗИ и МРТ слюнных желез.

Для диагностики поражения глаз (сухого кератоконъюнктивита) используют:

  • тест Ширмера (снижение слёзовыделения после стимуляции нашатырным спиртом),
  • окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы флюоресцеином и лиссаминовым зеленым,
  • определение стабильности слезной пленки по времени образования «сухих пятен» на роговице (в норме составляет более 10 сек).

Лабораторные исследования:

  • Снижение уровня лейкоцитов (лейкопения) — является характерным признаком заболевания, часто связано с высокой иммунологической активностью болезни.
  • Повышение СОЭ — выявляются примерно у половины больных.
  • Увеличение СРБ — НЕ характерно для болезни Шегрена. Высокие цифры наблюдаются при тяжелом течении болезни и развитии осложнений.
  • Ревматоидный (РФ) и антинуклеарный фактор (АНФ) определяются у 95-100% больных.
  • Антитела к Ro/SS-A и La/SS-B ядерным антигенам при использовании иммуноферментного метода выявляются у 85-100% больных. Одновременное обнаружение  Ro и La антител наиболее специфично для болезни Шегрена, но наблюдается только у 40-50% больных. La антитела более специфичны для заболевания.
  • Криоглобулины выявляются у трети больных.
  • Снижение С4 компонента комплемента является неблагоприятным признаком, влияющим на выживаемость больных при этом заболевании.
  • Увеличение IgG и IgA, реже IgM.

Критерии диагноза болезни Шегрена:

  1.  Поражение глаз — сухой кератоконъюнктивит
  2. Поражение слюнных желез — паренхимотозный сиаладенит
  3. Лабораторные признаки: положительный ревматоидный фактор или положительный антинуклеарный фактор (АНФ) или наличие анти-SSA/Ro и (или) анти-SSB/La антиядерных антител

Диагноз определенной болезни Шегрена может быть поставлен при наличии первых двух  критериев (1 и 2) и не менее одного признака из 3 критерия, при исключении аутоиммунных заболеваний (СКВ, ССД, РА, аутоиммунных гепатобилиарных заболеваний).

Синдром Шегрена может быть поставлен при наличии чётко верифицированного аутоиммунного заболевания и одного из первых двух критериев.

Дифференциальная диагностика

Симптомы болезни Шегрена не уникальны: сухость глаз и полости рта могут встречаться при различных заболеваниях и состояниях.

Сухость глаз: сухой кератоконъюнктивит, гиповитаминоз А, химические ожоги, блефарит, поражение V черепного нерва, ношение контактных линз, врожденные и приобретенные заболевания слезных желез, саркоидоз, ВИЧ-инфекция, реакция «трансплантат против хозяина», паралич лицевого нерва и др.

Сухость рта: лекарственные препараты (диуретики, антидепрессанты, нейролептики, транквилизаторы,  седативные, антихолинергические), тревожное состояние, депрессия, саркоидоз, туберкулёз, амилоидоз, сахарный диабет, панкреатит, лимфомы, дегидратация, вирусные инфекции, облучение, постменопауза и др.

Лечение.

Цели лечения: достижение ремиссии заболевания, улучшение качества жизни больных, предотвращение развития опасных для жизни проявлений заболевания.

Нефармакологические подходы к «сухому» синдрому:

  1. Избегать ситуаций, усиливающих сухость слизистых оболочек: сухой или кондиционированный воздух, сигаретный дым, сильный ветер, длительная зрительная (особенно компьютерная), речевая или психоэмоциональная нагрузка.
  2. Ограничить применение препаратов, усиливающих сухость и определенных раздражающих веществ (кофе, алкоголь, никотин).
  3. Частое употребление небольших количеств воды или не содержащей сахара жидкости облегчает симптомы сухости рта.
  4. Полезна стимуляция выделения слюны с использованием жевательной резинки и леденцов без сахара.
  5. Тщательная гигиена полости рта, использование зубной пасты и ополаскивателей с фторидами, тщательный уход за зубными протезами, регулярное посещение стоматолога.
  6. Терапевтические контактные линзы для дополнительной защиты эпителия роговицы, однако их ношение должно сопровождаться адекватным увлажнением.

Лечение железистых проявлений болезни Шегрена. 

  1. Для замещения объема слезы пациентам следует 3-4 и более раз в день использовать «искусственные слезы». При необходимости интервал между закапыванием слез может быть сокращен до 1 часа. Для усиления эффекта возможно использование препаратов искусственной слезы большей вязкости, но такие препараты лучше применять на ночь из-за возникновения эффекта помутнения зрения.
  2. Обязательно использование антибактериальных капель.
  3. Использование препаратов-заменителей слюны на основе муцина и карбоксиметилцеллюлозы восполняет её смазывающие и увлажняющие функции, особенно во время ночного сна (Oral balance гель, Biotene ополаскиватель, Salivart, Xialine).
  4. Учитывая высокую частоту развития кандидозной инфекции при наличии «сухого синдрома», показано локальное и системное противогрибковое лечение.
  5. Офтальмологическая эмульсия Циклоспорина А (Restasis) рекомендуется для лечения сухого кератоконъюнктивита.
  6. Локальное применение НПВП уменьшает дискомфортные ощущения в глазах, однако, может провоцировать повреждения роговицы.
  7. Приемлемым считается местное применение глюкокортикостероидов короткими курсами (до двух недель) при обострении сухого кератоконъюнктивита.
  8. Для стимуляции секреции слюнных и слезных желез применяются пилокарпин (Salagen) или цевимелин (Evoxac).
  9. Облегчение сухости верхних дыхательных путей (ринит, синусит, ларингит, бронхит) достигается при приеме бромгексина или ацетилцистеина в терапевтических дозах.
  10. При возникновении болезненных ощущения во время полового акта (диспареунии) рекомендуется местное использование лубрикантов, а в постменопаузальном периоде показано локальное и системное применение эстрогенов.

Лечение  внежелезистых системных проявлений болезни Шегрена.

Для лечения системных проявления болезни Шегрена используются глюкокортикоиды, алкилирующие цитостатические (лейкеран, циклофосфан) и биологические (ритуксимаб) препараты.

  1. Больным с минимальными системными проявлениями назначают глюкокортикоиды в малых дозах либо НПВП.
  2. При значительном увеличении больших слюнных желёз (после исключения лимфомы), отсутствии признаков тяжёлых системных проявлений, умеренных и значительных сдвигах показателей лабораторной активности необходимо назначение малых доз глюкокортикоидов в сочетании с лейкераном в течение нескольких лет.
  3. При лечении васкулита назначается циклофосфан.
  4. Тяжелые системные проявления требуют более высоких доз глюкокортикоидов и цитостатических средств в сочетании с интенсивными методами терапии.

Интенсивная терапия должна использоваться при тяжелых и угрожающих жизни проявлениях болезнью с целью купирования высокой иммуновоспалительной активности, изменения характера течения и улучшения прогноза заболевания.

Применение генно-инженерных биологических препаратов позволяет контролировать системные внежелезистые проявления болезни и уменьшать функциональную железистую недостаточность.

Профилактика.

Первичная профилактика невозможна ввиду неясной этиологии заболевания. Вторичная профилактика направлена на предупреждение обострения, прогрессирования заболевания и своевременное выявление  развивающихся лимфом. Она предусматривает раннюю диагностику и своевременно начатую адекватную терапию. Некоторые больные нуждаются в ограничении нагрузки на органы зрения, голосовые связки и исключении аллергенов. Больным противопоказана вакцинация, лучевая терапия и нервные перегрузки. С большой осторожностью должны применяться  электропроцедуры.

Русский Медицинский Сервер / Ортопедия в Израиле / Синдром Шегрена — лечение в Израиле

Лечение аутоиммунных заболеваний

Болезнь или синдром Шёгрена — системное аутоиммунное заболевание, известное также как «сухой синдром». Болезнь Шёгрена получила свое название в честь шведского офтальмолога Генриха Съогрена. В 1929 году он обследовал и лечил пациента, которого сильно тревожили сухость в глазах, во рту и боль в суставах.

У женщин болезнь Шёгрена встречается намного чаще, чем у мужчин (в 9 из 10 случаев), причем, как правило, это касается женщин после менопаузы. Однако в целом заболевание поражает людей любого пола и возраста. Общемировой статистики нет, но в развитых странах, включая Россию, заболеваемость оценивается в миллионах, болезнь Шёгрена — одно из самых распространённых ревматических заболеваний.

При болезни Шёгрена иммунитет человека воспринимает клетки собственного организма как чужие и начинает их медленно и планомерно уничтожать. Клетки иммунной системы попадают в ткани желез внешней секреции (слезные, слюнные, бартолиниевы железы влагалища), поражают их, и те начинают выделять меньше соответствующего секрета (слюны, слез и т.д.).

Кроме того, болезнь нередко затрагивает и иные органы, провоцируя артралгии, боли в суставах, мышцах (полимиозит), одышку и т.д.

Есть также синдром Шёгрена (вторичное воспаление слюнных и слезных желез), который сопутствует ревматоидному артриту, диффузным болезням соединительной ткани, заболеваниям желчевыводящей системы и другим аутоиммунным заболеваниям.

Причины развития

Одним из главных факторов, «запускающих» болезнь, является аутоиммунный сбой. При данном нарушении иммунная система начинает уничтожать клетки желез внешней секреции человека. Почему это происходит? Этот механизм при болезни Шёгрена еще нуждается в уточнении.

Другим фактором появления заболевания является генетическая предрасположенность. Иногда, если эта болезнь есть у матери, то она может быть выявлена и у дочери. Изменения в гормональном фоне женщины тоже могут спровоцировать болезнь.

Синдром Шёгрена обычно развивается на фоне других системных заболеваний (напр., при ревматоидном артрите и системной красной волчанке).

Клиническая картина болезни Шёгрена

Все симптомы болезни Шёгрена можно условно разделить на железистые и внежелезистые.

Железистые симптомы болезни Шёгрена

Железистые симптомы болезни проявляются в снижении выработки секретов желез.

Одним из основных признаков болезни Шёгрена является воспаление глаз, связанное с уменьшением секреции глазной жидкости. Больных беспокоит чувство дискомфорта: жжение, царапанье, «песок» в глазах. Вместе с этим люди часто ощущают отек век, покраснение, скопление в углах глаз белой вязкой жидкости. На следующем этапе заболевания пациенты начинают жаловаться на светобоязнь, ухудшение остроты зрения.

Второй постоянный признак болезни Шёгрена — воспаление слюнных желез, которое переходит в хроническую форму. Больной жалуется на сухость во рту и увеличение слюнных желез. В начале болезни отмечается небольшая или непостоянная сухость во рту, которая появляется только в результате волнения или физической нагрузки. Затем сухость во рту становится постоянной, слизистая оболочка и язык чрезмерно сохнут, приобретают ярко розовый цвет и часто воспаляются, быстро прогрессирует зубной кариес.

Иногда до появления этих признаков у больного может появиться «беспричинное» увеличение лимфатических узлов.

Поздняя стадия болезни характеризуется сильной сухостью во рту, человеку становится очень сложно разговаривать, проглатывать твердую пищу, не запивая ее водой. На губах появляются трещины. Может появиться хронический атрофический гастрит с недостаточностью секреции, которая сопровождается отрыжкой, тошнотой, снижением аппетита. У каждого третьего больного на поздней стадии отмечается увеличение околоушных желез.

Наблюдается поражение желчных путей (холецистит), печени (гепатит), поджелудочной железы (панкреатит).

На поздней стадии заболевания становится очень сухой носоглотка, в носу образуются сухие корочки, может развиться отит и снижение слуха. Из-за сухости в гортани появляется осиплость голоса.

Появляются вторичные инфекции: часто рецидивирующие синуситы, трахеобронхиты, пневмонии. У каждой третьей больной наблюдается воспаление половых органов. Слизистая оболочка красная, воспаленная.

Внежелезистые симтомы

Внежелезистые симптомы болезни Шёгрена достаточно разнообразны, имеют системный характер. Это боли в суставах, скованность по утрам, боли в мышцах, мышечная слабость.

Большая часть пациентов отмечает увеличение подчелюстных, шейных, затылочных, надключичных лимфатических узлов.

У половины пациентов наблюдается воспаление дыхательных путей: сухость в горле, першение, царапание, сухой кашель и одышка.

Болезнь Шёгрена может проявляться кожным васкулитом, высыпаниями на коже голени, затем на коже живота, бедер, ягодиц. Это сопровождается раздражением кожи, чувством жжения и повышенной температурой.

У каждого третьего больного возникают аллергические реакции на некоторые антибиотики, витамины группы В, на стиральный порошок, пищевые продукты.

При болезни Шёгрена возможно развитие лимфом. Ситуация усугубляется тем, что болезнь Шёгрена нередко развивается на фоне других (в первую очередь, ревматических) заболеваний.

Лечение Синдрома Шегрена:

Лечение больных с синдромом Шегрена обычно заключается в терапии как проявлений собственно сухого синдрома, так и сопутствующего системного заболевания (РА, СКВ и т. д.). Лечение сопутствующих болезней при этом проводится без каких-либо принципиальных особенностей, однако врачам необходимо иметь в виду несколько большую склонность больных с синдромом Шегрена к аллергическим реакциям на лекарства. Поэтому назначение последних должно быть строго обоснованным. Как правило, после выписки из стационара больным следует находиться под наблюдением ревматолога, окулиста и стоматолога. Необходимо обращать особое внимание на возможное увеличение размеров слюнных желез и появление признаков лимфопролиферации, чтобы провести соответствующее онкологическое обследование.

Для лечения сухого синдрома как такового в основном применяют симптоматические средства, существенно улучшающие состояние и самочувствие многих больных. В то же время нежелательно назначать антигистаминные средства и антидепрессанты, которые могут значительно увеличить сухость слизистых оболочек.

При сухом кератоконъюнктивите не менее половины больных получают существенное облегчение от закапывания в глаз «искусственных слез», основным компонентом которых обычно бывает 0,5% раствор метилцеллюлозы. Поскольку, помимо сухости, большие неудобства в ряде случаев причиняет скопление вязкой слизи, таким больным следует применять в виде глазных капель 5- 10% раствор муколитического препарата ацетилцистеина. 

Частота закапывания названных препаратов определяется индивидуально. Некоторые авторы отмечают эффективность применения мягких контактных линз, замедляющих испарение слез из глаз. При сохранении небольшого слезоотделения с успехом используют закрытие носослезных каналов путем электрокоагуляции. В случаях вторичного бактериального или грибкового инфицирования глаз показано энергичное лечение соответствующими антибиотиками.

Ксеростомия, особенно при большой выраженности, поддается лечению с трудом. Использовавшиеся для этой цели желеподобные смазывающие препараты (любриканты) оказались неэффективными, а в ряде случаев увеличивали ощущение сухости во рту. Поэтому лучшим методом борьбы с ксеростомией остается применение воды или других жидкостей, что позволяет облегчить жевание и освободить полость рта от пищевых остатков. Необходимы тщательный уход за зубами и регулярные консультации стоматолога для активного лечения первых симптомов осложнений (гингивит, кариес, молочница и т. д.). При редко встречающемся гнойном паротите, не поддающемся лечению антибиотиками, а также при полной закупорке слюнного протока камнем необходимо хирургическое вмешательство.

Сухость в носу уменьшается при орошении изотоническим раствором натрия хлорида. Нежелательно интраназальное назначение любрикантов, содержащих различные масла, ввиду риска развития липоидной пневмонии. Сухость кожи редко требует специального лечения, обычно вполне достаточно смягчающих кремов. При сухости влагалища назначают смягчающие гели.

Предпринимались также попытки уменьшить сухость слизистых оболочек с помощью средств не местного, а общего действия, в частности бромгексина в дневной дозе 24-48 мг. Контролируемое рандомизированное исследование показало, что назначение этого препарата привело к увеличению секреции слез, но не слюны, на что был основной расчет.

У больных с первичным синдромом Шегрена, помимо рассмотренных выше методов местного лечения сухости слизистых оболочек, при необходимости используют также препараты иного действия: щелочи при почечном канальцевом ацидозе, НПВП при артралгиях и артритах, нифедипин при синдроме Рейно. В случаях выраженного миозита, редко встречающихся гемолитической анемии или тяжелого системного васкулита с неврологическими осложнениями показано назначение кортикостероидов в умеренных дневных дозах (20-40 мг преднизолона) с обычным постепенным снижением дозы до минимальной поддерживающей и последующей отменой. 

При развитии лимфопролиферативного синдрома (увеличение лимфатических узлов и селезенки, нередко в сочетании с нарастанием размеров слюнных желез и криоглобулинемической пурпурой и легочной инфильтрацией) также назначают кортикостероиды (начиная с 30-40 мг преднизолона в день), часто в сочетании с циклофосфамидом или азатиоприном. Местная радиотерапия увеличенных слюнных желез при синдроме Шегрена противопоказана в связи с риском возникновения лимфосаркомы. Назначение преднизолона только по поводу увеличения слюнных или слезных желез также не рекомендуется, покольку сухость слизистых оболочек в результате этого лечения е уменьшается, несмотря на возможное сокращение размера селез. Имеются сообщения о положительных результатах лечения ольных с синдромом Шегрена только циклофосфамидом, но они юка малочисленны и поэтому нуждаются в подтверждении.

За последние годы появились данные об успешном применении при тяжелых вариантах синдрома Шегрена пульс-терапии метилфеднизолоном (3 дня подряд по 1000 мг/сут медленно внутривенно) или метилпреднизолоном в сочетании с циклофосфаном (последний в дозе 1000 мг вводят дополнительно в первый день тульетерапии). В результате уменьшались признаки ксеростомии 4 ксерофтальмии, отмечались клиническое улучшение системных проявлений и положительная динамика иммунологических показателей. Авторы полагают, что пульс-терапия может считаться методом выбора при таких проявлениях синдрома Шегрена, как васкулит с язвеннонекротическими изменениями кожи, полиневрит, гиперглобулинемическая (криоглобулинемическая) пурпура, экссудативный полисерозит, цереброваскулит и аутоиммунная гемолитическая анемия. По наблюдениям этих же авторов, результаты пульс-терапии еще более возрастают при ее сочетании с плазмаферезом или гемосорбцией.

+7 (925) 50 254 50 – Ортопедия в Израиле

ЗАПРОС в КЛИНИКУ

Лечение в Москве и за рубежом

Детская больница в МосквеЛечение в ГерманииКлиники ГерманииОртопедическая клиника КАССЕЛЬЛечение в ИзраилеМедицина Израиля — МЦ IMedicalКлиники ИзраиляЛечение в ШвейцарииСтоматологи ИзраиляУниверситетская клиника ЦюрихаЛечение в АвстрииМалоинвазивная хирургия позвоночникаУниверситетская клиника ТюбингенКлиника Ихилов в Израиле

Оцените статью
Рейтинг автора
4,8
Материал подготовил
Александр Махнёв
Отоларинголог, врач высшей категории, стаж более 25 лет.
Семейная клиника Верис
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий